方蕾，王晓然，张平，陈立明，林树芬，杨华胜，刘杏

(中山大学中山眼科中心，中山大学眼科学国家重点实验室，广州，510060)

髓上皮瘤是一种罕见的儿童恶性肿瘤，起源于原始神经上皮。主要发生于睫状体无色素上皮和中枢神经系统。睫状体髓上皮瘤是一种先天性睫状体恶性肿瘤，其恶性程度相对较低，文献[1]报道其病死率约为10%。该病多发生于幼儿，发病年龄多在6岁内[2-4]，也可发生于成人[5]。由于儿童不会表达，加之该肿瘤发病隐匿，临床上多以肿瘤导致的并发症而就诊，易因误诊漏诊而延误治疗。我们收治1例以继发性青光眼为首发症状的睫状体恶性髓上皮瘤患者，报告如下。

1 病例资料

患者男性，3岁9个月，因右眼红痛1个月，于2019年7月至中山大学中山眼科中心就诊。就诊时眼部检查最佳矫正视力右眼指数/20 cm，左眼0.5；眼压右眼53 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼18.6 mmHg。右眼结膜混合充血(+)，角膜雾状水肿，颞侧带状混浊。前房中央深度2角膜厚度，颞侧消失，鼻侧1/4 角膜厚度；前房中央、颞侧及下方可见白色絮状、团块状物质；颞侧虹膜前粘连，瞳孔缘窥不清，瞳孔散大约5 mm。晶状体似混浊，眼底窥不入(图1)。左眼眼前段及眼底未见明显异常。急诊诊断为：1)右眼继发性青光眼；2)右眼晶状体破裂？3)右眼并发性白内障；4)右眼角膜带状变性。予局部降眼压药治疗，并转诊青光眼科。患者入院后行超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy，UBM)检查，显示右眼颞下方虹膜变性与角膜粘连，其余房角关闭，晶状体与虹膜间可见团状高反射声像，反射强度不均匀，颞下方晶状体悬韧带窥不清(图2)。……