儿童Carpentier C型三尖瓣下移畸形的治疗策略

2021-07-16王婷婷李杨鑫周振发洪海筏仇黎生

临床儿科杂志 2021年7期

秦荣王婷婷周旭李杨鑫周振发洪海筏仇黎生

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科（上海 200127）

三尖瓣下移畸形（Ebstein’s anomaly，EA）是一种较少见的先天性心脏病[1]，主要病理生理改变是三尖瓣隔瓣、后瓣的下移导致三尖瓣关闭不全和功能性右心室容积减少。绝大多数EA 可在婴儿期或儿童期诊断，少数患儿在成年前完全无症状[2-3]。EA 最常见的临床表现是心律失常（40.0%），部分患儿出现青紫发绀，不进行干预可出现心力衰竭甚至猝死[3]。二维超声心动图可准确诊断该疾病[3]。右心房扩大、三尖瓣中度以上反流、心律失常、反常栓塞是多数医师认同的手术适应征[4]。

1988年，Carpentier根据房化右心室的大小、功能性右心室的容积和三尖瓣前瓣的活动度将EA分为A、B、C、D 4种类型[5-6]。手术治疗策略上，A型和B型因病情较轻，多数实行双心室手术；D 型因可利用的瓣膜组织少，多数实行一个半心室或单心室手术[7]。而C 型EA 的病情介于二者之间，手术策略上尚有争议。目前多项研究采用不同的手术方式治疗EA[3-6]，但缺乏针对C 型EA 手术治疗结局的研究。上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心以Da Silva的锥形重建（cone reconstruction，CR）术作为EA三尖瓣成形术的主要术式，对C 型患儿采用3 种治疗策略：①施行单一CR的双心室纠治策略；②施行CR联合双向腔肺分流（bi-directional cavo-pulmonary shunt，BCPS）术的一个半心室纠治策略；③施行一期BCPS术、二期Fontan手术的单心室策略。本研究拟探讨3种治疗策略的预后差异。