王 忍 综述 高春林 夏正坤 审校

1.南京医科大学金陵临床医学院（东部战区总医院）儿科；2.东部战区总医院儿科（江苏南京 210002）

膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是一种免疫复合物介导的肾小球疾病，病理特征在光镜下表现为肾小球基底膜弥漫性增厚伴或不伴钉突形成，免疫荧光表现为颗粒状IgG和补体沿肾小球毛细血管襻分布，电镜下表现为上皮下电子致密物沉积。70%的成人MN 患者的血清存在特异性自身抗体，称为 原发性膜性肾病（primary membranous nephropathy，PMN）[1]。PMN 是一种肾脏特异性自身免疫性疾病，血循环抗体靶向结合肾小球足细胞抗原，导致基底膜上皮下免疫复合物沉积，进而激活补体系统导致肾小球滤过屏障受损和蛋白尿产生。其余约30%的MN继发于自身免疫系统疾病、恶性肿瘤、感染或药物，称为继发性膜性肾病（secondary membranous nephropathy，SMN）。PMN与SMN的鉴别相对困难，肾小球M型磷脂酶A2受体（phospholipase A2 receptor，PLA2R）染色阴性、IgG亚型以IgG1～3为主、电子致密物沉积在系膜区或内皮下，提示为SMN。成人PMN 由于病程较长和预后较差，治疗相对棘手。若未经治疗，1/3的成人PMN 患者可自发性缓解，40%的患者最终进展至终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）[2]。

儿童MN较罕见，仅占同期肾活检的2%～9%，且以SMN为主，可继发于系统性红斑狼疮、乙型或丙型肝炎病毒感染、继发性和先天性梅毒、疟疾或EB 病毒感染[3]。临床通常表现为肾病综合征或无症状蛋白尿，伴镜下血尿、氮质血症或轻度高血压。一般来说，儿童PMN 非肾病水平蛋白尿（24 小时尿蛋白定量<50 mg/kg）和肾功能正常者，治疗以血管紧张素酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂（angiotensin enzyme inhibitors/angiotensin receptor blocker，ACEI/ARB）为主；肾病综合征或伴肾病水平蛋白尿者，治疗以激素和/或免疫抑制剂为主。儿童PMN预后较成人佳，多数研究发现20%～29%的患儿在最后随访过程中出现肾功能下降[4]。近年来，儿童PMN发病率的升高引起关注。本文综述近年PMN 的发病机制、诊断及治疗，以期为临床提供帮助。

1 发病机制

大鼠Heymann 肾炎模型证实，补体激活导致亚溶解型膜攻击复合物（C 5 b-9）攻击足细胞是足细胞抗体诱导细胞损伤和蛋白尿的主要原因[5]。……