王素素 衣明纪 张 颖

青岛大学附属医院神经内分泌儿科（山东青岛 266000）

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，以抗N-甲基-D-天冬氨酸抗体受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎最常见[1-2]，主要表现为精神行为改变、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等症状。抗NMDAR 脑炎以儿童、青少年多见，女性多于男性，免疫治疗效果良好[3]。早期诊断及治疗可有效减少抗NMDAR 脑炎神经损害等后遗症，降低复发及改善预后。临床上少见以失语为主要表现的抗NMDAR脑炎。本文回顾分析2017—2019年收治的2例以失语为主要表现的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料，并复习相关文献。

1 临床资料

例1，男，3 岁，因言语障碍50 余天、抽搐2 次入院。患儿入院前50 余天出现言语不能，只能说单字，伴吐字不清，交流明显减少；2天后出现抽搐2次，表现为面色苍白、双眼上视、四肢发软、呼之不应，持续数分钟后缓解，无发热。随后患儿脾气暴躁，易怒，失语，至青岛大学附属医院就诊。入院体格检查：神志清，脾气暴躁，四肢肌力、肌张力无异常，腱反射存在，双侧巴氏征阴性，双侧克氏征阴性，共济运动检查未见异常，认知检查不配合。实验室检查：脑脊液常规、生化、免疫球蛋白未见明显异常，抗NMDAR抗体IgG 1:100（血清）、1:320（脑脊液）。颅脑磁共振（MRI）未见明显异常。视频脑电图示各期多量双侧额极、额、前颞、中线区中高波幅棘慢波散发。胸部、腹部及盆腔CT 未见异常。患儿临床确诊为抗NMDAR 受体脑炎。给予丙种球蛋白治疗1 g/(kg·d)，连用2天；……