廖寅婷 陈文雄 侯 池 田 杨 朱海霞 陈连凤 曾意茹 吴文晓 梁惠慈 李小晶

广东省广州市妇女儿童医疗中心神经内科（广东广州 510120）

复发性共济失调定义为急性或亚急性的共济失调症状完全或几乎完全消失后复发，病因包括免疫炎症性疾病、遗传代谢病、中毒、离子通道病及肿瘤等[1-2]。免疫介导小脑共济失调（immune-mediated cerebellar ataxias，IMCAs）是一类由抗小脑神经元抗体或免疫机制参与的病因异质性极大的疾病谱系[3]。有关共济失调的大样本前瞻性研究显示，免疫因素是特发性散发性小脑共济失调的病因之一，散发性小脑共济失调中约32%的患者为IMCAs，且另23%病因不明的散发性共济失调中也有免疫因素参与[4]。在IMCAs中，静脉输注人免疫球蛋白及大剂量激素冲击治疗反应好，多数患者可获得临床痊愈，但部分患者为复发病程，需使用免疫抑制治疗[5]。儿童复发性小脑共济失调发病率低，但病程反复，严重影响其生活质量[2]。目前国内对儿童复发性免疫性小脑共济失调研究较少。本研究回顾分析11例复发性免疫性小脑共济失调患儿的临床资料，探讨其复发因素、治疗及预后。

1 临床资料

收集2016年1月至2020年6月，在广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为复发性免疫性小脑共济失调患儿的临床资料。研究对象纳入标准：①起病年龄<18岁；②急性起病；③小脑共济失调症状或体征呈间歇性（至少有2 次不连续的小脑共济失调发作）；④排除其中不以小脑共济失调为主要临床表现者，不再复发的自限性急性小脑共济失调发作及由遗传代谢性疾病、外伤、颅内占位、药物中毒、脊髓及前庭系统病变所致的共济失调。共纳入11例患儿，其中广东地区9例、广西地区2例，均为汉族。中位起病年龄2.2岁（0.8～10.8岁），男4例、女7例。1例患儿既往诊断癫痫（肌阵挛发作），服用丙戊酸钠及硝基安定治疗后抽搐控制好。

首次病程中，7例患儿有前驱感染或疫苗接种史，其中3 例急性上呼吸道感染、2 例胃肠炎、2 例起病前曾接种乙脑疫苗。首发病程的临床表现包括步态不稳11例、意向性震颤8例、构音障碍5例、躯体抖动6例、眼球震颤5 例、睡眠障碍2 例、呕吐1 例、肌张力减低1例，其中3例患儿同时存在眼阵挛及不同程度的肢体肌阵挛。……