一、填空题

1.2003年 鼓励儿童专用药品研发和生产 鼓励罕见病用药和儿童适应剂型研发

2.评价困难、风险高 专业人才缺乏 受试者招募困难 研发成本高

3.脂蛋白脂肪酶缺乏症 腺苷缺乏型重症联合免疫缺陷 RPE65型视网膜营养不良 β地中海贫血帕金森病 脊髓性肌萎缩

4.过敏原 花粉 粉尘 食物 药物 组织损伤或生理功能紊乱 免疫反应

5.食物过敏 特异性皮炎 过敏性鼻炎 支气管哮喘

6.常染色体隐性遗传的CARD11功能缺失性变异 重症联合免疫缺陷有关 常染色体显性遗传的具有显性负抑制效应的功能缺失性变异 严重特应性皮炎 免疫缺陷 功能获得性变异 NF-κB相关B细胞增殖和T细胞失能性疾病

7.Bartter综合征 Gitelman Liddle 遗传性失钾性疾病

8.尽早抗炎及维持血流动力学稳定 原发病的治疗 抗休克治疗及并发症治疗

9.肺动脉瓣与主动脉瓣比值 肺动脉瓣Z值，肺动脉瓣下狭窄 心轴角度

10.肺动脉瓣收缩期峰值速度 动脉导管的形态及血流方向 Tei指数

11.过敏原暴露 任何引起机体微生物改变的因素 空气污染

二、简答题

1.肠道微生物在食物的新陈代谢中有重要作用。细菌对食物的新陈代谢作用不同于人体酶的功能，肠道细菌代谢是在无氧状态下降低食物成分的活性，有时细菌可增强转化的特定产物。如微生物与多酚类物质相互作用对人体健康有重要作用。多酚类物质通过肠道微生物转化为微生物的代谢产物、提高多酚的生物利用度。多酚类物质通过抑制病原菌和刺激有益细菌，调节肠道微生物群的组成。……