王楠楠综述 陈朝英审校

首都儿科研究所附属儿童医院（北京 100020）

膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是成人特发性肾病综合征最常见病理类型之一，儿童特发性肾病综合征则以微小病变为主，MN 在儿童中的发病率较低。近年来随着新型生物标志物的发现，对特发性MN 有进一步的认识。目前M 型磷脂酶A 2 受体（M-type phospholipase A2 receptor，PLA2R）抗体已在成人中作为诊断特发性MN的生物标志物，还可用于监测疾病活动、评价疗效、评估预后转归。有关儿童MN 治疗的研究较少，目前推荐的治疗方案大多参考成人的治疗模式。

由于肾活检通常只针对激素抵抗型肾病综合征和/或肾功能进行性恶化的患儿，许多激素敏感型肾病综合征患儿未行肾活检，因此儿童的MN与微小病变的相对患病率尚无确切统计。儿童年龄不同，MN的患病率也不相同。一项来自巴基斯坦的对538例因特发性肾病综合征接受肾活检儿童的调查发现，年龄<13 岁儿童的MN 患病率为3%，13～18 岁青少年的MN 患病率为18.5%，两者之间存在显著差异[1]。在其他研究中也有相似发现，0～12 岁肾病综合征儿童中MN 的患病率为1%～3%，而青少年MN 的患病率为9%～18%[2-4]。近年来的研究发现，儿童MN的发病率有增加趋势[3]。

MN 可分为特发性MN 和继发性MN，在成人中特发性MN占肾活检MN患者的75%～80%[4]，儿童继发性MN 的发病率高于成人[5]。MN 可继发于自身免疫性疾病、药物、感染、恶性肿瘤等[6]。儿童MN多为继发性MN，最常继发于乙肝病毒感染或系统性红斑狼疮[7]。

1 特发性MN的发病机制

特发性MN是一种自身免疫性疾病，由于循环中的抗体与肾小球足细胞靶抗原结合，导致原位免疫复合物在上皮细胞下沉积[8]，激活补体形成膜攻击复合物，刺激足细胞释放炎症递质引起肾小球毛细血管壁功能损害，进而形成蛋白尿等临床表现[5]。近年来随着PLA2R、1型血小板反应蛋白7A域（thrombospondin type-1 domain-containing 7A，THSD7A）等几种靶抗原的发现，对特发性MN 的发病机制有了进一步的了解。……