石丹英 李 杏 韩蕴丽 周 春

1.广西医科大学第一附属医院（广西南宁 530000）；2.广西壮族自治区南溪山医院（广西桂林 541002）

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及全身多系统、多器官的自身免疫性疾病。SLE 累及神经系统则为神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NPSLE）。根据1999 年美国风湿学会NPSLE 诊断标准：出现19 种不同神经精神症状之一，包括12 种中枢及7 种外周神经精神症状，同时符合其他3 条SLE诊断标准，排除肿瘤、感染、尿毒症脑病、高血压、肝性脑病、激素药物等继发因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查，可诊断NPSLE[1]。NPSLE 是SLE 最常见且最严重的并发症之一，早期症状不典型、可隐匿起病，部分可迅速进展出现抽搐和昏迷等神经系统功能损害表现，甚至死亡。在SLE 患者中，NPSLE的病死率达7%～19%，仅次于狼疮性肾炎和继发感染[2]。本研究回顾分析NPSLE 患儿的临床资料，总结NPSLE 的临床特点，分析SLE 发生NPSLE 的危险因素。

1 对象与方法

1.1 研究对象

收集2013年1月至2018年12月在广西医科大学第一附属医院儿科住院的SLE患儿的临床资料。研究对象入选标准：①符合SLE的诊断标准[3]；②初次诊断年龄≤14岁；③剔除病历资料不完整及失访者。

其中符合NPSLE 诊断[1]的患儿作为NPSLE 组，同期未发生NPSLE的患儿作为非NPSLE组。

1.2 方法

1.2.1 临床资料收集 收集一般情况包括性别、年龄、起病时间、首发症状等；整理24 h尿蛋白定量、补体C3、补体C4、血沉、血白细胞计数、血小板计数、血淋巴细胞计数、C 反应蛋白、自身抗体谱（抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗ANA 核型、抗sm 抗体、抗组蛋白抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体）、抗心磷脂抗体、免疫球蛋白（IgA、IgM、IgG）；……