陈月香 徐美玲 朱俊清 罗秀侠

色素性神经纤维瘤（pigmented neurofibroma，PNF）是一种较少见的良性皮肤肿瘤，占神经纤维瘤不到1%[1]。好发于头颈部，也可累及躯干、四肢。国内仅见个案报告[2]。研究报道[3]出生时或出生后不久出现皮损，常表现为褐色斑、皮下结节和斑块。本例患儿出生时头部包块伴破裂出血，经积极止血抗休克，全身营养支持，多学科合作，病情平稳后手术切除瘤体，住院53天痊愈出院，随访4年恢复良好，无复发。报道如下：

1 临床资料

患儿，男，6天，因“头部包块伴破裂出血6天”入院。患儿2017年6月23日足月剖宫产娩出，出生体质量2700 g，Apgar评分10分，出生后因右侧颞枕部发现一个6 cm×4 cm×4 cm包块，表面破溃伴活动性出血，当地医院诊断“失血性休克，血管瘤破裂出血，肾功能异常，电解质代谢紊乱”治疗6天。病情稍平稳后转我院NICU治疗，NICU和神经外科医护共同参与患儿治疗和伤口护理管理。入院时查体，体温37℃，心率142次/分，血氧饱和度92%，呼吸52次/分，体质量2700 g。右顶部见“牛角状”凸出，上段宽大，基底部稍细，大小4.0×4.0 cm×6 cm，血供丰富，顶部表面破溃，活动性出血，局部伴感染（见图1A）。入院后给予完善检查血常规示：RBC 4.54×1012/L，WBC 16.8×1012/L，Hb 136 g/L，CRP 66.1 mg/L，血清总蛋白56.1 g/L，球蛋白20.6 g/L，头颅MRA、MRV示瘤体血管供应为颞浅动脉分支；心脏彩超示：卵圆孔未闭。7月19日转神经外科手术治疗，7月20日在静气复合麻醉下逐层皮下结扎颞浅动脉及其滋养瘤体血管后，完整切除瘤体。患儿术后第5天换药时发现伤口裂开，请院内伤口小组会诊精心护理，裂开处应用表皮生长因子，加强营养，预防感染，术后第30天痊愈出院（见图1B），体质量4500 g。……