王玉娟 查 萍 郑 洪

新生儿狼疮综合征（NLS）是一种与母体自身免疫性抗体相关获得性疾病，发病率约为1:20000[1]，部分患儿母亲在孕期临床上可以没有结缔组织病特异性表现，产前存在诊断困难[2-3]，但母体自身抗体对胎儿或新生儿可造成多脏器损害，最严重是心脏完全房室传导阻滞，且部分患儿在后期可发展成自身免疫性疾病[4]。NLS是一种少见病，目前国内外对其临床表现、母婴远期预后随访资料报道较少，故对我院近5年收治NLS患儿资料进行回顾性分析，并对母婴结局进行追踪，现将结果报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 13例患儿中，男孩9例，女孩4例，入院年龄1 h~87 d，详细记录其临床症状、体征及母亲疾病史，血常规、尿常规、肝肾功能和母、婴血清自身抗体检测、心电图、心脏超声检查；出院后根据累及脏器不同，采用定期门诊和（或）电话随访。

1.2 NLS的诊断标准 SLE和狼疮样疾病母亲的新生儿如出现与NLE相关的皮肤损害和/或先天性心脏传导阻滞（CHB）即考虑NLE，如患儿抗SSA和/或抗SSB抗体阳性则可确定诊断[5]。

2 结 果

2.1 NLS累及脏器 仅累及1个脏器共5例，累及2个或2个以上脏器共8例。皮肤损害8例，皮疹出现时间为生后1~28 d，消退时间为生后3~90 d，分布于颜面、口唇、躯干及四肢皮肤，范围不等，其中3例皮疹全身可见，多为不规则圆形或环状红色或暗紫红色皮疹，部分中央色淡伴有鳞屑样改变；血液学改变8例，其中白细胞减少1例，WBC 4.49×109/L，白细胞升高4例，WBC（14.27~243.05）×109/L，血红蛋白降低4例，Hb 83.0~96.0 g/L，血小板减少7例，PLT（2-89）×109/L；肝脏损害5例，ALT 60.0~313.5 IU/L，AST 69.0~558.0 U/L；心脏损害4例：CHB 2例，ASD 2例；中枢神经系统损害1例，为狼疮脑炎。……