庄 勇，林 苏，曾锦树，叶小剑

(1.福建医科大学附属第一医院超声影像科，2.肝病中心，福建 福州 350005)

胆管微错构瘤又称冯迈恩堡复合体(von Meyenburg complexe， VMC)，临床少见，为肝内边缘胆管板畸形，最早由von Meyenbur于1918年报道。随着影像学技术的发展，对于该病有了较深入的认识[1]。本文报道4例VMC的超声表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2016年2月—2017年7月于福建医科大学附属第一医院经病理学诊断为VMC的4例患者，男2例，女2例；均无明显临床症状；分别来自2个家族，其中家族A的女性患者及家族B的男性患者体检时经超声发现肝实质弥漫性病变，随后排查2个家族其他成员共10名，确诊2例。家族A中的2例为母子关系，母62岁，子44岁；家族B的2例为表兄妹关系，男、女均为16岁。检查前患者均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 检查前嘱患者禁食4 h。采用Phillips IU elite彩色多普勒超声诊断仪，C5-1凸阵探头，频率1～5 MHz；S12-5线阵探头，频率5～12 MHz。由1名具有10年以上工作经验的超声科医师使用凸阵腹部探头全面扫查肝脏、胆囊、胰腺、脾脏及双侧肾脏，存储标准解剖扫查切面图像，之后使用线阵探头经肋间隙扫查肝脏，并存储图像，观察VMC的超声表现。

1.3 基因检测 于外周血中提取DNA，采用聚合酶链反应扩增多囊肾肝病基因1(polycystic kidney and hepatic disease 1， PKHD1)进行检测。

2 结果

2.1 超声表现 4例肝脏实质均见不同程度弥漫性回声分布不均匀，3例可见结节样高回声，最长径约0.96 cm(图1)，其中2例内部见不规则弧线状强回声条带(图2A)及多发不规则无回声区，最长径约1.05 cm，边界清楚，壁厚薄不均，回声强弱不等，内壁毛糙，其内见不完全分隔(图2B)，无明显彩色血流信号。……