文 哲，童冠圣，刘 勇，张 丽，李思源，郑朋腾，张硕伦

(1.首都医科大学附属北京世纪坛医院核医学科，2.超声科，北京 100038)

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)是以渐进性呼吸困难、自发性气胸、乳糜性胸腹腔积液为主要临床表现的罕见疾病[1]，因其肺部CT表现为特征性的多发囊样透亮区，又被称为肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)，主要分为散发性LAM(sporadic LAM, S-LAM)和与结节性硬化症合并出现的LAM(tuberous sclerosis complex LAM, TSC-LAM)两大类，其中S-LAM主要发生于育龄期女性[2]。LAM病因目前仍不十分清楚，TSC2基因表达缺失为国内外学者公认的LAM致病原因之一[3]。LAM病理学基础为淋巴管和淋巴结异常平滑肌细胞(LAM细胞)进行性增生，为全身性疾病，除肺部之外，亦可累及纵隔、腹腔及盆腔等[4]。本研究分析临床确诊LAM患者的淋巴显像表现特点，为临床诊断和治疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年1月—2020年3月于首都医科大学附属北京世纪坛医院接受全身淋巴核素显像并经临床或病理确诊且临床资料完整的39例LAM(均为S-LAM)患者，均为女性，年龄17～49岁，平均(36.8±8.0)岁；符合欧洲呼吸病学会淋巴管肌瘤病指南诊断LAM标准[1]：①胸部高分辨率CT(high resolution CT, HRCT)表现具有特征性或符合性，肺组织活检符合LAM病理诊断标准；②具有特征性胸部HRCT表现，并至少合并以下4种表现中的任意一项，即肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)、胸腔或腹腔乳糜积液、淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累、确诊或很可能诊断结节性硬化症(tuberous sclerosis, TS)；可根据CT检查所见确诊典型非乏脂肪肾AML、胸腔或腹腔乳糜积液及TS，而无需通过组织活检取得病理结果[5]。39例中，7例经淋巴结活检确诊LAM，包括左锁骨上淋巴结6例、左腹股沟淋巴结1例；……