孔义博，敬小青

(承德医学院附属医院小儿内科，河北 承德 067000)

0 引言

川崎病(kawasaki disease，KD)是一种主要发生于5岁以下儿童，以全身血管炎为主要病变的疾病，其发病机制目前仍不清楚。临床上分为典型川崎病、不完全川崎病(incomplete KD，IKD)和不典型川崎病(atypical KD，AKD)，全身多系统均可受累，尤以冠状动脉受损最为严重，如果得不到及时的治疗，约25%的患儿会出现严重的冠状动脉瘤(coronary arteryaneurysms，CAA)。1967年，日本学者川崎富作首次发现并报道了本病，之后世界各地均有关于川崎病的报道[1]。近年来，川崎病的发病率无明显下降趋势，是儿童后天获得性心脏病最常见病因之一，越来越受到人们的重视。KD的复杂性和异质性、广泛的鉴别诊断以及缺乏诊断测试，都是快速诊断的重要障碍[2-4]。目前对于KD的诊断缺乏准确的标准，尤其是对于IKD以及AKD，因此熟练掌握指南，积累临床经验，发展影像学诊断、实验室诊断等尤为重要。现阶段国内国际上用的最多的指南是分别由日本卫生部制定的KD诊断指南[5]以及美国心脏病协会(AHA)2017年制定的诊断指南[6]。今年日本卫生部新发了第6版诊断指南[7]，以此为契机，介绍川崎病诊断的研究进展，希望对我国小儿川崎病的诊断提供帮助。

1 临床诊断

1.1 日本第5版诊断标准

自川崎首次报道了KD开始，这几十年以来，日本KD研究者们对发布的KD诊断标准进行了多次修订，于2002年进行了第5次修订，其诊断标准参见表1[5]。

表1 日本第5版KD诊断指南

1.2 日本第6版诊断标准

在日本KD诊断指南的第5次修订版发布后，全国范围内接受早期治疗的患者比例增加，冠状动脉病变的发生率降低。……