刘少儒，黄贻培，裴晓珊，许磊波

肝脏神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasm，NEN）发病率较低，属罕见肿瘤，其中原发性肝脏神经内分泌肿瘤更为少见。神经内分泌肿瘤患者可出现内分泌紊乱的症状，但肝脏神经内分泌肿瘤常仅表现为肝脏占位的症状及体征，而无内分泌紊乱的表现［1］。随着诊断技术和认识水平的提高，近年来文献报道逐渐增多，但仍以个案报道及病例回顾为主［2-4］。本研究收集了中山大学孙逸仙纪念医院35例肝脏神经内分泌肿瘤患者资料，总结患者的诊治经过和随访结果，并结合相关文献报道探讨其发病情况和诊治要点。

1 资料与方法

1.1 病例选择及一般资料

选取2003-01-01至2019-08-27中山大学孙逸仙纪念医院诊治的35例肝脏神经内分泌肿瘤患者：男19例，女16例；年龄27～72岁，中位年龄56岁；仅3例患者有肝炎病毒感染史；8例患者为原发性肝脏神经内分泌肿瘤，27例患者为继发性肝脏神经内分泌肿瘤；18例患者起病时无任何症状，经体检发现肝占位；17例患者主要临床表现为腹痛、腹胀、乏力、厌油和体质量下降等。所有患者经肝脏切除标本或肝脏穿刺活检标本确诊为神经内分泌肿瘤。根据消化系统肿瘤WHO分类（2010）神经内分泌肿瘤分级标准，分为G1、G2和G3级。其中G1和G2级为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET），G3级为神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）。

1.2 辅助检查

行甲胎蛋白（AFP）、神经元烯醇化酶（NSE）、CA125和CA19-9检测。肝脏病灶5例为单发，均在肝右叶；多发30例，分布在肝脏左右叶，其中伴巨块型肿块（最大径≥10 cm）2例，伴淋巴结转移2例，骨转移2例，脑转移1例，伴门静脉主干癌栓形成1例。……