黄玮 李爱凌 顾俊

1 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension， PAH）早期诊断困难

PAH是死亡率高、诊断时间晚，且目前尚无彻底治愈手段的恶性病。因其早期诊断困难，给患者和社会造成巨大的经济负担。 我国未经治疗PAH患者的5年平均生存率仅为20.8%［1］。PAH早期症状隐匿，经常被误诊和漏诊，患者从出现症状到确诊，平均需要2～4年［2-3］。超过75%的PAH患者在确诊时世界卫生组织（World Health Organization，WHO）心功能分级为Ⅲ或Ⅳ级［2］。综述表明，早期诊断并得到有效治疗的PAH患者的远期生存率远高于中晚期诊断的PAH患者［4］。然而，目前临床常用的PAH筛查方法如超声心动图、心电图、磁共振成像、B型脑钠肽、肌钙蛋白等均不能提示早期改变。非侵入性心肺运动试验（non-invasive card iopulmonary exercise test，niCPET）可能发现PAH患者早期运动耐量下降，但也不能诊断 早期PAH。

2 niCPET不能诊断早期PAH

niCPET可确定运动耐量是否正常，然而结果异常却不能特异性地诊断某种单一的疾病状态。我们前期的一项研究纳入美国哈佛医学院附属布莱根妇女医院500例疑难劳力性呼吸困难患者，有30%患者在进行侵入性心肺运动试验（invasive cardiopulmonary exercise test，iCPET）前进行了niCPET，甚至有10例患者做了3次niCPET，仍然得不到诊断，最后经iCPET检查明确了诊断［5］。

3 iCPET可诊断运动诱发的PAH（exercise-induced pulmonary arterial hypertension，ePAH）

iCPET是2001年美国哈佛医学院附属麻省总院率先开展的诊断疑难呼吸困难的新技术，可诊断ePAH。2009年iCPET在美国哈佛医学院附属布莱根妇女医院开展，以后陆续在美国梅奥诊所、阿利桑那大学附属医院开展。与niCPET不同的是，iCPET运动前需要置入肺动脉导管和桡动脉导管［6］，这一关键区别可提供休息和运动时的血流动力学和血气分析的相关数据。……