张强，郑玥，齐振昌，稂与恒，龚亦杰，宁萌，高文卿，李彤1，

(1.天津医科大学三中心临床学院，天津 300170；2.南开大学 医学院，天津 300071；3.天津市第三中心医院，天津 300170；4.天津市危重疾病体外生命支持重点实验室，天津 300170；5.天津市第三中心医院 肝胆疾病研究所，天津 300170)

马方综合征(Marfan syndrome，MFS)是一种常染色体显性、多系统疾病[1]，主要累及心血管系统[2]、骨骼系统[3]和眼部[4]。MFS影响最严重的是心血管系统，在心血管系统的表现可分为心脏和血管两部分[5]。心脏方面，MFS最易累及房室瓣膜，常伴有二尖瓣或三尖瓣脱垂。主动脉瓣功能障碍发生较晚，主动脉根部动脉瘤扩张可导致主动脉环拉伸，易发生钙化[6-7]。另外，MFS极易累及升主动脉，导致进行性动脉瘤扩张、夹层或破裂[8-9]。有家族史的患者应及早接受介入治疗[10-12]。当成人主动脉直径达到50 mm时，建议进行手术修复，术后进行严格监测和随访，以提高患者生存率[13]。药物干预联合手术的预后可能优于单独用药或者单独手术治疗。研究表明，对于接受主动脉根部置换的MFS患者，在应用β受体阻断剂阿替洛尔的基础上接受肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻断治疗可降低主动脉扩张和心血管事件的发生率[14]。目前，药物治疗如β受体阻断剂只能延缓主动脉扩张进程，避免MFS主动脉并发症。既往研究也指出，MFS患者主动脉扩张与TGF-β过表达相关，可用氯沙坦治疗MFS患者[15]。但是氯沙坦与阿替洛尔对于MFS主动脉并发症疗效的随机对照试验结果存在矛盾。基于此，本研究采用meta分析对上述两种药物治疗MFS进行性主动脉扩张患者的效果进行评价，以期为临床诊疗提供帮助。……