郭兴坡，施 皓，潘占胜

（苏州大学附属第一医院胃肠外科，江苏 苏州 215006）

血友病是一组致病基因连锁于X染色体上的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B，血友病A缺乏凝血因子Ⅷ（FⅧ），血友病B缺乏凝血因子Ⅸ（FⅨ）[1]。血友病发病率较低，临床上血友病合并胃肠相关疾病更为少见，如果处理不当，可能会对患者的身体、精神和经济方面造成多重负担。本文回顾性分析我院胃肠外科近年来20 例血友病合并胃肠道疾病病例，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择苏州大学附属第一医院2012年4月—2021年1月收治的20 例血友病合并胃肠外科疾病病例，所有患者均在住院前或住院期间确诊为血友病患者。20例均为成年男性患者，年龄19～62岁，其中A型18 例，B型2 例。

1.2 临床资料 20 例患者中因呕血、血便、黑便等消化道出血症状就诊9 例，以腹痛、腹胀等腹部症状就诊8 例，手术伤口持续渗血1 例，体检发现结肠肿瘤1 例，肛门疼痛1 例。疾病种类：消化道出血6 例，胃肠道肿瘤3 例，急性阑尾炎3 例，肛门周围良性疾病3 例，肠梗阻2 例，大网膜出血1 例，小肠坏死1 例，后腹膜出血误诊阑尾炎1 例。入院前已确诊血友病的有18 例，入院后才确诊的有2 例。20例患者的血小板计数和凝血酶原时间（PT）都基本在正常范围，部分活化凝血酶原时间（APTT）均有不同程度延长，在34.9～122 s（参考范围：23～37 s），血友病A型FⅧ活性1～53 IU/dL，血友病B型FⅨ活性19～34 IU/dL。20 例患者中有11例患者通过APTT纠正试验进行凝血因子抑制物筛查，未发现存在抑制物患者。

1.3 方法 回顾性分析20 例患者的临床资料，对患者就诊原因、疾病类型、就诊时是否确诊血友病、诊治过程中是否出血、出血部位、凝血功能、凝血因子活性、治疗方案及病人转归等进行分析。……