胡正俊，何跃东

病例女性，34岁，未婚未育，因“月经期感阴道坠胀1年余”于2019年7月11日到四川大学华西第二医院就诊。回顾患者青春期发育情况，月经初潮11岁，12岁时因处女膜闭锁行处女膜切开术，22岁时再次因处女膜闭锁行处女膜切开术，术后患者月经周期规律，经量正常，无痛经，2017年开始自觉月经量减少，月经来潮时感阴道坠胀，遂于当地医院就诊，经检查后考虑阴道闭锁行阴道扩张术。手术后自觉症状无改善，遂于医院门诊就诊，专科查体：第二性征：女性。外阴发育正常，可见一个通畅的阴道和外观正常的宫颈。双合诊及三合诊：阴道右后方扪及6 cm大小的囊性肿块；可扪及两个宫颈；宫体、双侧附件区未扪及异常。经阴道超声提示：完全性纵隔子宫；双宫颈（见图3），偏左侧可见正常宫颈管，其与阴道相通；偏右宫颈管分离1.3 cm，液体不清亮，向阴道内延伸；阴道壁内隐约可见宽约0.2 cm的隔膜样回声，自阴道上段延伸至阴道下段；偏右侧阴道扩张，最宽约5.2 cm，长约9.0 cm，液体不清亮，可见较多絮状回声。泌尿系统超声提示双肾、输尿管、膀胱未见异常。进一步行盆腔磁共振成像（MRI）提示：完全性纵隔子宫，阴道纵隔，右侧阴道下端呈盲端，右侧阴道中上段及右侧宫颈管内积血，左侧阴道穹隆内少量积血，阴道纵膈上段似见一瘘管连接左右阴道腔（图1、2）。初步诊断：女性生殖道发育异常：完全性纵隔子宫，双宫颈，阴道斜隔（Ⅱ型）。入院后完善血常规、凝血功能等常规检查，向患者交代病情及治疗方案，并签署手术知情同意书，拟行择期手术。完善宫颈阴道消毒、备皮、禁食禁饮8 h等术前准备后，于全身麻醉下行阴道斜隔切除术，术中见阴道右侧壁呈斜隔样囊性膨出，空针穿刺抽吸出陈旧性积血，十字形剪开阴道斜隔，流出大量脓液及陈旧性血凝块共计150 ml，脓液送培养，充分引流后用碘伏水冲洗斜隔后腔，修剪切缘以完整切除斜隔，给予可吸收缝线连续扣锁锁边缝合边缘，安置橡皮引流条一根于右侧阴道内并于48 h后取出。术毕检查可见两个发育完整的宫颈。手术顺利，术后3 d出院，脓液培养未见异常。

图1 盆腔MRI

图2 盆腔MRI

图3 经阴道超声：可见双宫颈

讨论阴道斜隔综合征的典型解剖学特点为双子宫、双宫颈、阴道斜隔，通常伴有斜隔侧肾缺如，部分不典型患者也可表现为双角子宫、完全性纵隔子宫、单角子宫并残角子宫，极少数可发生一侧宫颈发育不全或闭锁[1-2]。本例患者为处女膜闭锁合并阴道斜隔、双宫颈、完全性纵隔子宫，并不合并泌尿系统发育畸形。本例特殊之处在于合并处女膜闭锁，因处女膜闭锁引起的急性梗阻性症状掩盖了阴道斜隔的症状，解除处女膜闭锁后梗阻症状显著缓解，极易漏诊阴道斜隔。处女膜闭锁呈散发性，通常认为不合并其他泌尿生殖系统畸形，因临床医师对女性生殖系统畸形的认识不足，未对该患者进行泌尿生殖系统畸形的全面筛查及细致的妇科检查，致该患者阴道斜隔延迟诊断20余年。

阴道斜隔综合征的临床症状与梗阻程度有关，目前临床上将其分为4型[3-4]，Ⅰ型无孔斜隔和Ⅳ无孔斜隔合并隔后宫颈闭锁为完全性梗阻畸形，两侧子宫腔、宫颈、阴道间无交通，发病年龄早，在月经来潮后数月即可出现痛经进行性加重、急性腹痛、急性尿潴留等症状，更易发生阴道积血、子宫积血、输卵管积血甚至盆腹腔积血，治疗不及时可发展为子宫内膜异位症、输卵管卵巢积脓和盆腔包块等。Ⅱ型有孔斜隔和Ⅲ型无孔斜隔合并宫颈瘘管为不完全性梗阻畸形，病程较长，症状和体征较轻，常以月经淋漓不尽或反复阴道流液就诊；斜隔后腔与外界相通但经血引流不畅，较完全梗阻者更易发生感染，表现为阴道流脓，部分患者可因上行性感染导致患侧附件积脓、盆腹腔感染、脓肿形成甚至感染性休克。本例患者系Ⅱ型有孔斜隔，斜隔后腔经血可经对侧阴道引流，经血梗阻程度轻，病程可长达数十年，其病史、主诉、临床表现复杂多样，体征易被忽略，增加了诊断难度。

盆腔超声是女性生殖系统畸形的首选筛查及诊断方法，可发现子宫、宫颈、肾脏发育异常及积血等改变，但对阴道斜隔的诊断不敏感，只有在斜隔侧阴道、宫颈积血时，超声方可探及斜隔回声。近年来三维超声成像的应用可对阴道斜隔位置进行精确定位，明确其与子宫及宫腔的关系，准确诊断及鉴别子宫、宫颈畸形，为后续手术方式的选择提供依据[5]。MRI检查能准确显示子宫、宫颈、阴道形态及泌尿系统畸形，明确斜隔位置及积血、积液等情况，评估斜隔后腔扩张程度，对于手术策略的制定有重要参考价值[6-7]。临床上怀疑梗阻性或复杂性生殖系统发育异常者，应常规进行MRI检查。

手术是治疗梗阻性畸形的主要方法，处女膜闭锁手术的理想时机是在青春期发育之后和疼痛发作之前，此时阴道组织受雌激素刺激，手术更易进行。对于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型阴道斜隔，理想术式为阴道斜隔切除术，手术选择在月经期末斜隔后腔积血明显时进行，此时斜隔张力大，易于定位。手术关键在于充分切除阴道斜隔以防术后粘连，保证引流通畅，术中可结合宫腔镜检查明确有无宫颈瘘管存在。对于无性生活史的青少年患者，可考虑选择无损伤处女膜宫腔镜切除阴道斜隔。对于有盆腔脓肿、不孕及子宫内膜异位症患者，可行腹腔镜检查以明确诊断及治疗，改善患者症状并提高生育力。对于Ⅳ型斜隔后宫颈闭锁患者，建议行闭锁侧子宫切除术，因宫颈闭锁或发育不全很难通过手术矫正，单纯切除阴道斜隔并不能解除梗阻情况[4]。双子宫和双宫颈畸形不需要手术处理。对于有不孕或自然流产史的患者，术中可同时行子宫纵隔切除术可改善妊娠结局。

综上所述，女性生殖系统畸形的类型和组合复杂多样，临床表现及体征缺乏特异性，常难以与其他疾病相鉴别，临床上容易漏诊、误诊。尤其是梗阻性畸形患者若治疗不及时可发生子宫内膜异位症、盆腔感染、盆腔粘连、不孕等并发症，对于此类患者的评估应包括详细的病史采集、全面细致的体格检查和影像学检查，泌尿系统的检查也是必不可少的，早期完整的诊断、有计划的手术干预是获得良好结局的关键。