杨广娥，何远知，江亮亮，宋从磊，杨 斌

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病，儿童为主要受累者。因本病临床症状非特异且缺乏有效的生化指标，故目前儿童ADEM的诊断缺乏金标准，预后判断困难；既往儿童ADEM的文献多是小样本量和短期随访，本文报道较大样本量和较长随访时间的研究结果，期望进一步阐释儿童ADEM的临床特点，并对随访到的患儿进行分组，对可能影响本病预后的多种因素进行分析。现作报道。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2012年1月至2018年7月我科收住确诊的ADEM患儿，共77例，其中男44例(57.1%)，女33例(42.9%)，男女比例4∶3；发病年龄4月14天至14岁。

1.2 入组标准 参照国际儿童多发性硬化研究组(IPMSSG)儿童ADEM诊断标准[1]，符合以下所有条件:(1)第1次多灶性临床中枢神经系统事件，推定原因为炎症性脱髓鞘。(2)不能用发热解释的脑病症状。(3)发病3个月或以上不出现新的临床或MRI病灶。(4)急性期(3月内)脑或脊髓MRI异常。(5)典型的脑MRI表现为：①弥散的、边界欠清晰的、较大的(>1～2 cm)病灶，主要累及脑白质；②脑白质区T1低信号病变少见；③深部灰质核团可存在病灶。(6)排除病原体直接感染疾病、遗传代谢疾病、结缔组织病及肿瘤等所致脑脊髓病。

1.3 研究方法 回顾性分析患儿住院期间的临床资料，门诊及电话随访患儿情况。分组设计病例对照研究，分组依据[2]：痊愈组和不完全痊愈组，痊愈组随访时无症状，无治疗；不完全痊愈组遗留临床症状或病情反复(仍达不到其他免疫性疾病诊断指标)，遗留症状包括：肢体不灵活或伴语言功能差，尿床，头痛，抽搐，包括死亡。对……