刘伙莲 邬慧倩 雍娟娟

原发性心脏肿瘤非常少见，综合22 个大型尸体解剖统计结果，原发性心脏肿瘤的发生率约为0.02%［1］。原发性心脏恶性肿瘤更罕见，约占原发性肿瘤的10%，包括肉瘤、原发性淋巴瘤及心包膜恶性肿瘤［2］，以血管肉瘤最常见［3，4］。心脏血管肉瘤罕见且恶性程度高，早发现早治疗是关键。本例报道1 例心脏血管肉瘤，并复习相关文献，总结临床及病理学改变，提示相关治疗及预后。

1 病例摘要

男性，38 岁，2020 年2 月出现胸闷、气促，活动受限症状。当地医院检查发现大量心包积液，右房后壁高回声团块，心包穿刺引流后，患者胸闷、气促症状明显好转。我院PET⁃CT 显像（图1、2）：心包右份肿块，约60 mm×82 mm×94 mm，肿块侵犯右心房。2020 年3 月行手术切除，术中见心包内广泛粘连，肿物占据整个右心房游离壁，边界不清，质地中等，前方至房室沟，下方至房间沟，上距上腔静脉开口处约10 mm，下距下腔静脉开口处约10 mm。切开右心房壁，内见大量血栓。右心房内膜光滑，未见肿瘤侵犯。

1.2 眼观 送检组织破碎，结构不清，约8 cm×6 cm×3 cm，暗褐色，部分呈囊状，混杂较多血块，实性部分切面灰白灰褐色、质地中等。

1.3 镜检 肿瘤浸润性生长并侵犯心肌组织，伴出血和坏死。瘤组织呈现不同阶段的分化，分化较好区域见瘤细胞呈不规则裂隙样或血管腔样排列，部分相互吻合，形成交通状的血窦网（图3、4）；分化较差区域见瘤细胞梭形或不规则形，成片分布或者束状排列（图5、6），核圆形或卵圆形，染色质粗，易见病理性核分裂象。

1.4 免疫表型 CD31、CD34、ERG、CD117 阳性，Ki67 增值指数约85%（+），CK、MyoD1、Myogenin、EMA、D2⁃40、S⁃100、SOX 11、CD10、HMB45、MelanA、Dog⁃1、Desmin 阴性。……