王吴刚

中国医学科学院阜外医院深圳医院，广东深圳 518000； *通讯作者 王吴刚 wug1983@sina.com

1 病例简介

男，33 岁，体格检查、实验室检查及心电图均无明显异常。超声心动图（图1）示：各房室腔大小正常，大动脉关系及发育未见异常；房、室间隔连续完整，未见动脉导管未闭；二、三尖瓣及主动脉瓣未见异常；于常规大动脉短轴切面见主肺动脉略扩张，内径2.9 cm，肺动脉瓣环内径正常，瓣上0.8 cm 处探及 隔膜样回声，长0.7 cm，凸向主肺动脉，致主肺动脉收缩期血流速度偏快，峰值流速2.3 m/s，峰值压差21 mmHg。将探头上移并调整显示非标准高位大动脉短轴切面，可见肺动脉瓣四叶，收缩期瓣叶开放正常，未见狭窄，舒张期瓣叶关闭欠佳，见轻-中度反流。超声心动图诊断：肺动脉瓣四叶畸形（quadricuspid pulmonary valve，QPV），肺动脉瓣反流（轻-中度）；肺动脉瓣上隔膜，肺动脉瓣上狭窄（轻度）。

图1 男，33 岁，肺动脉瓣四叶畸形并肺动脉瓣上隔膜。超声心动图示主肺动脉内肺动脉瓣上隔膜样回声（箭，A）；非标准大动脉短轴观切面示4 个等大的肺动脉瓣叶，瓣叶略增厚，舒张期瓣叶关闭不拢（箭，B）；彩色多普勒血流显像示肺动脉瓣舒张期轻-中度反流束（C）；PR：肺动脉瓣反流

2 讨论

QPV 是一种罕见的先天性肺动脉瓣异常，可能与胚胎期圆锥动脉干分化异常导致半月瓣发育异常有关。肺动脉瓣畸形以二叶畸形多见，四叶畸形罕见，常作为疾病单独存在，少数合并其他心内畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣异常等[1]。患者一般无明显临床症状，但可与肺动脉瓣反流或动脉导管未闭等其他先天性心脏病有关。……