周睿，计晓娟，唐毅，王荞，郑敏，朱旭

重庆医科大学附属儿童医院超声科，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，儿科学重庆市重点实验室，重庆 400014；*通讯作者 计晓娟 jixiaojuan2003@163.com

Berry综合征是罕见的先天性心血管复合畸形，由Berry等[1]首次报道，发病率占先天性心脏病的0.046%，其主要病变包括远端主肺动脉窗（aortopulmonary window，APW）、右肺动脉异常起源于升主动脉（aortic origin of right pulmonary artery，AORPA）和主动脉弓发育不良，后者包括主动脉弓离断（interruption of aortic arch，IAA）或主动脉缩窄（coarctation of the aorta，CoA），且室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）。本研究拟分析Berry综合征患者的临床表现及影像学特征。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2013年1月—2019年8月重庆医科大学附属儿童医院临床确诊的5例Berry 综合征患儿的临床及影像学资料，首次发病年龄：＜1 岁2例，1～2 岁2例，＞6 岁1例。

1.2 影像学检查

1.2.1 超声心动图检查 采用Philips iE33、Philips EPIQ 7C 型彩色多普勒超声心动图仪，选用S5-1、S5、S8-3 及S6 探头，频率2～8 MHz。不配合的患儿给予10%水合氯醛镇静。受检者于安静状态下取仰卧位或左侧卧位，采用Van Praagh 分段诊断法，明确心脏位置、房室连接、心室大血管位置及连接关系，常规分析左心功能。多切面观察主肺动脉间隔、右肺动脉起源、主动脉弓发育情况及室间隔连续性有无中断。合并动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）时测量大动脉水平收缩期分流速度[2]或采用三尖瓣反流速评估肺动脉压力（pulmonary artery pressure，PAP）[3]。

1.2.2 CT 血管成像（CTA） 采用GE LightSpeed VCT 进行胸部大动脉增强血管造影及三维重建，经肘前静脉注射碘海醇，扫描参数：管电压120 kV，管电流50 mA，螺距0.984∶1，层厚1 mm，层距1 mm。图像后处理采用ADW 4.4工作站，重建层厚1.25 mm，层间距5 mm。

1.2.3 心导……