唐亮, 黄萍, 宋燕燕

广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心血管科(广东广州 510120)

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种原因未明的血管炎综合征,可引起冠状动脉损害。Steven-Johnson综合征是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,主要表现为皮肤黏膜病变及多脏器功能损害。目前国内尚未见川崎病并Steven-Johnson综合征的病例报道,2018年11月广州市妇女儿童医疗中心收治1例川崎病并Steven-Johnson综合征(SJS)患儿,现报告如下。

1 临床资料

1.1 病例资料 患儿女,2岁3个月,因“发热、皮疹35 d”入院。在外院诊断为“丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病”,先后两次予静脉输注大剂量IVIG(2 g/kg)治疗,患儿仍有反复发热,皮疹不见消退,遂转至我院。

1.2 体格检查 全身皮肤可见大片淡红色多形性皮疹,略突出皮肤表面,压之不褪色,伴瘙痒感。眼睑水肿,眼结膜充血、畏光,并可见灰白色假膜形成,结膜囊可见黄白色分泌物。唇红,伴皲裂及渗血(图1-A),口腔黏膜溃疡及糜烂,可见杨梅舌,咽稍充血,扁桃体Ⅰ°肿大,颈部可触及数个“绿豆”大小肿大淋巴结,肢端显著硬肿,掌、跖密集红斑,部分融合成片,心、肺、腹无特殊。

注：A: 唇红伴皲裂及渗血；B: 多型性红斑；C: 皮疹消退后大量表皮脱落；D: 皮肤黏膜损害基本痊愈

1.3 实验室检查 单纯疱疹病毒IgM弱阳性,定量<500 cps/mL,丙氨酸氨基转移酶(ALT) 177 U/L、天冬氨酸氨基转移酶(AST) 129 U/L,三大常规、血沉、痰培养、血培养、EB病毒定性+定量、血管炎四项、自身免疫项目、自身抗体、结核抗体、过敏原检测等均无异常。

1.4 超声心动图 左冠状动脉前降支巨大瘤样病变(瘤体内径9.4 mm,Z值9.27),右冠状动脉中等瘤样病变(瘤体内径6.6 mm,Z值6.31),右冠状动脉管腔内血栓样回声(图2)。

注：A: 左冠状动脉主干开口内径约4.0 mm,分叉前内径约7.2 mm；B：左前降支开口内径约6.8 mm,最宽处约9.4 mm；……