胡 博 张春蕾 韩晓奇 罗 春 于洪福 葛建立 钱银锋

青少年肾积水较成年人少见，先天性肾积水是青少年积水的重要原因。先天性肾积水的原因有多种，输尿管肌纤维发育不良是首要原因。输尿管肌纤维发育不良相关肾积水的发病机理及影像表现不同于后天梗阻性积水。该病在临床中相对常见，MRI影像相关报道相对较少[1-2]，本文整理并报道经手术治疗病理确认的24例输尿管肌纤维发育不良，探讨其磁共振（MRI）表现，旨在提高对其MR的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取来自阜阳市妇女儿童医院及第五人民医院1996年-2018年收治的24例输尿管肌纤维发育不良患者。临床表现为腰部疼痛19例，腹部包块6例，恶心呕吐2例。男19例，女5例。年龄0.5～39岁，中位年龄6.3岁，14岁以下14例。左侧13例，右侧11例。

1.2 方法 ①MR检查：MR机型西门子Avanto 1.5T、飞利浦0.5T。使用表面柔性线圈。常规SE序列横断面和冠状面T1WI、T2WI、磁共振尿路成像（MRU）扫描。所有病例均经手术、病理证实。②分析方法：双盲法，由两位影像诊断副主任医师回顾性分析。观察狭窄部位，狭窄端形态及周缘，狭窄段长度，肾积水程度，肾盏形态及数量。将两位分析的结果，对比手术所见、病理结果。

2 结 果

2.1 手术、病理学表现 24例术中可见23例肾脏体积明显增大，1例体积缩小，约为正常1/2。所有病例均有不同程度肾盂、肾盏积水。24例均可见肾盂输尿管移行处狭窄，狭窄端长度0.5～4 cm，其中2例可见伴发血管横跨压迫，2例伴有输尿管高位附着，2例伴有输尿管扭曲。病理学表现其组织学见移行上皮正常，平滑肌细胞减少，纤维组织并不增加，部分伴有胶原化或黏膜水肿、炎性变。……