范海纳 邢 枫 陈高峰 刘成海

病例1：患者女，68岁，于2018年5月8日因“反复乏力、皮肤瘙痒4年余，肝功能异常1年余”入院。2014年因乏力、皮肤瘙痒于外院就诊，考虑为“干燥综合征”，给予激素和中药治疗(具体用药不详)，服药后效果一般。2017年8月发现转氨酶轻度升高，予保肝治疗后好转。2018年4月25日体检血常规示：WBC 2.3×109/L，RBC 4.27×1012/L，PLT 74×109/L。血生化检查：ALT 43 U/L，AST 45 U/L，GGT 52 U/L，ALP 57 U/L，TBil 25 μmol/L，DBil 9.3 μmol/L，Alb 45 g/L，Glo 42 g/L。IgG 24.4 g/L。血清纤维化标志物：PCIII 85.49 ng/mL，LN 77.53 ng/mL，HA 240.2 ng/mL，CIV 90.80 ng/mL。HBV血清标志物：抗-HBs(+)、抗-HBc(+)。ANA 1:300(+)，抗-LKM1 (+)，抗-SLA(+)。铜蓝蛋白：24.1 mg/dL。FibroScan：肝硬度36.3 KPa。腹部超声示：“肝脏回声增粗，门脉增宽，肝弥漫性病变；脾稍大，胆囊切除术后，肝外胆管扩张；右肾囊肿”。

既往高血压病史15年，药物控制理想；1996年因“胆石症”行胆囊切除术。否认烟酒史。查体：BMI 29.6 kg/m2，肝掌阳性。近期无明确致肝损害药物服用史。入院后完善检查：INR 1.09；ESR 43 mm/h。MRI：“肝硬化伴多发再生结节，脾肿大，门脉高压伴食管下段、胃底静脉曲张，腹腔少量积液；轻度脂肪肝；肝左内叶小血管瘤可能大；胆囊切除后，胆总管轻度扩张；肝门区淋巴结肿大；两侧肾脏多发囊肿”。胃镜检查：“食管静脉曲张；门脉高压性胃炎伴胆汁反流”。肝组织病理见图1。

该患者主要诊断为自身免疫性肝炎后肝硬化。治疗予抗肝纤维化(扶正化瘀胶囊 1.6 g，3次/d口服)、保肝(熊去氧胆酸胶囊250 mg，3次/d口服、多烯磷脂酰胆碱胶囊 228 mg，3次/d口服)及中和胆酸护胃(铝碳酸镁片0.5 g，3次/d口服)，另予缬沙坦胶囊控制血压。由于患者WBC长期<4×109/L，故不使用免疫抑制剂[1]。其口服糖皮质激素方案为甲泼尼龙起始剂量16 mg/d，生化指标好转后逐渐减量为12 mg/d。6个月后，患者转氨酶指标恢复至正常水平，症状平稳，改甲泼尼龙剂量为6 mg/d；继服熊去氧胆酸胶囊、扶正化瘀胶囊及中药对症治疗。随访期间肝功能好转，复查血清IgG 16.8 g/L，获得较满意疗效。

A、B、C：HE染色，汇管区炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主、少量浆细胞(实线箭头)，轻度界面性炎，部分肝细胞脂肪变性(大泡型为主)；肝细胞玫瑰花环排列(虚线箭头)。D：网状染色；……