王 芳 李苓俐 刘 梅 唐 红

患儿男，2 岁5 个月。出生后1 个月体检发现心脏杂音，超声心动图提示：室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭。出生后4个月复查超声心动图提示：室间隔缺损（膜周型），房间隔缺损，动脉导管未闭，部分性肺静脉异位引流。于外院行部分性肺静脉异位引流矫治+室间隔缺损修补+动脉导管结扎术。术后6个月超声心动图随访：心室水平及大血管水平分流消失，心房水平左向右为主双向分流，可见3支肺静脉入左房，肺动脉高压。现患儿因活动后心累、气促于我院就诊。体格检查：心界扩大，心率111 次/min，律齐，胸骨左缘第三四肋间可闻及收缩期吹风样杂音。经胸超声心动图示：先天性心脏病术后：①右心增大，右上肺静脉异位引流入右房；②右上肺、右下肺及左下肺静脉开口变窄；③房间隔缺损（继发孔型），缺损大小13 mm；④肺动脉高压（图1）。血管成像CT 增强扫描示：心脏增大，以右心增大为著；右上肺静脉汇入右房，余3 支肺静脉汇入左房，开口处管腔变窄；房间隔缺损；肺动脉高压（图2）。经我院心脏外科手术证实患儿仍存在部分性肺静脉异位引流，并再次行肺静脉异位引流矫治+房间隔缺损修补+肺静脉狭窄解除术。术中见：房间隔中份缺损；右上肺静脉开口于右房；右侧肺静脉开口处狭窄，可见瘢痕样组织；左侧肺静脉开口处狭窄，可见内膜增厚。术中处理：将右上肺静脉隔入左房，解除肺静脉狭窄，修补房间隔缺损。术中测得右室压力与左室压力比值30%；术中经食管超声心动图示：房间隔修补，心房水平分流消失，右上肺静脉隔入左房，解除肺静脉狭窄，4 支肺静脉血流通畅。……