王宁，郑浩，朱泽斌，吴维，刘弋

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又称韧带样纤维瘤病或硬纤维瘤病，是一种罕见的间叶组织来源的交界性肿瘤，其典型生物学行为侵袭性、复发性和从不发生转移，近年发病率由2～4/万上升至5～6/100万。根据肿瘤发生部位可分为腹外型、腹壁型和腹内型，其中腹壁型最常见，腹内型最少见，腹壁型AF预后最好，随后为腹内型AF，而腹外型AF预后最差。本研究对腹型AF临床特点及诊治予以分析和探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）2015年5月至2019年11月收治的7例腹型侵袭性纤维瘤病的临床病理及随访资料。7例病例中腹壁型侵袭性纤维瘤病3例，均女性，年龄31岁；腹内型侵袭性纤维瘤病4例，男性3例，女性1例，年龄42.5岁；7例均无家族性腺瘤性息肉病史，腹内型4例均有腹部手术史，腹壁型1例腹部术史；首发症状：腹内型2例急性肠梗阻表现，1例泌尿系梗阻表现，1例单纯腹痛待查，腹壁型均以无症状腹壁肿块为表现；病变部位：腹内型肠系膜来源3例，1例盆腔侵犯膀胱、侧腹膜及乙状结肠，腹外型均位于下腹壁。7例腹型侵袭性纤维瘤病临床特征见表1。

术前影像学诊断首先考虑间质瘤者为3例，影像学表现见图1。7例病人均已签署知情同意书。本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。

图1 盆腔侵袭性纤维瘤病MRI及CT：A、B为MRI示T2W盆腔分叶状高密度肿块侵犯乙状结肠系膜；C、D为CT示盆腔巨大中低密度肿物，密度中度均匀，肿物侵犯膀胱及侧腹膜