冯子阳 查占山 周载鑫 唐河山 余咏潮 钱宝华

马凡综合征（marfan syndrome，MFS）为先天性中胚层发育不良疾病，约30%～40%患者并发有心血管系统疾病，其中以主动脉夹层及主动脉根部瘤危险性较大，主动脉置换术后并发症较多，严重危及患者生命。早期诊断和及时有效对症治疗，减少并发症对全身多个器官系统的累及是这类患者改善预后的关键因素之一。我院于2019年2月成功为一例马凡综合征合并B型主动脉夹层腔内隔绝术后主动脉根部瘤的患者实施David+升主动脉置换+全弓置换+降主动脉支架植入术。术后发生血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），出现进行性肝肾功能不全，血小板持续性下降，且出现癫痫等神经症状。随后我科利用血浆置换（plasma exchange，PE） 治疗，去除血浆中的致病物质，阻止术后胆红素快速上升，避免血液中因大量胆红素聚集对神经系统及肝脏产生损害；同时可及时清除ADAMTS13抗体，有效降低对ADAMTS13的进一步破坏，对MFS术后并发TTP救治取得了满意的效果。

材料与方法

1 临床资料 患者女性，29岁，血型O型RhD阳性，妊娠期间并发B型主动脉夹层，曾于外院行“覆膜支架血管腔内隔绝术”，术后8月因劳累诱发持续胸闷不适，来我院就诊，诊断为“马凡综合征；主动脉根部瘤；B型夹层行覆膜支架腔内隔绝术后”。入院后完善各项检查，于2019年2月20日行“David+升主动脉置换+全弓置换+降主动脉支架植入术”，术中顺利。术后第1d：出现血红蛋白尿，TBil升高，ALT正常， PLT急剧下降；术后第3d：出现发热，全身抽搐等神经症状，其后TBil、LDH、BUN及Cr持续上升，ALT无明显变化；……