高萌 朱红灿 岳培建 祝清勇 张敏 杜娟

随着人口老龄化，ET的患病率与发病率逐年上升，预计65岁以上患病率超过5%，是当前最常见的运动障碍疾病之一[1]。大量证据表明，ET不仅是一种孤立的动作震颤，还是一种异质性障碍。随着ET进展，部分患者震颤程度加重、部位增加，新增的具有不确定意义的神经体征也收到诸多关注[2]。2018年国际帕金森与运动障碍学会(MDS)将具有不确定临床意义神经体征的ET定义为特发性震颤叠加综合征(essential tremor plus，ET-Plus)[3]。当前研究发现，不同发病年龄(age at onset，AAO)的ET患者具有不同的临床特征，AAO较大的ET患者较AAO更小的ET患者临床进展更快、死亡率更高[4]。目前有关ET患者不同AAO的探讨涉及的不确定意义的神经体征有限，各研究对“早发”“晚发”的定义不同[5-6]，不同AAO的ET亚型是否基于不同的潜在生物学基础尚不完全清楚。这里将ET-Plus一同纳入讨论，拟就不同AAO的ET/ET-Plus患者的一般临床特征、头部SWI、药物敏感性、震颤特征及其他神经体征、精神状态进行对比，分析临床表型与预后差异，以期明确潜在病理的不同。

1 对象和方法

1.1 研究对象收集2018年1月至2020年4月入住郑州大学第一附属医院的ET及ET-Plus患者共79例，ET及ET-Plus患者符合2018年MDS制定的标准[3]。

纳入标准：(1)ET：①孤立性的双上肢动作性震颤；②持续时间≥3年；③伴或不伴其他部位(例如头部、声音、下肢)的震颤；④无肌张力障碍、共济失调、帕金森症等其他神经系统症状。

(2)ET-Plus：①具有ET特征的震颤和其他不确定意义的神经系统症状(例如串联步态受损、轻度认知功能障碍、强直性姿势不稳、轻度运动迟缓)，且不足以进行额外的综合征分类或诊断；……