成年发病的急性播散性脑脊髓炎并吉兰-巴雷综合征6例分析
2021-04-20陈林林韩晓琛安利白文浩王晓艳姚生
陈林林 韩晓琛 安利 白文浩 王晓艳 姚生
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种,儿童多发,成年发病者少见。ADEM呈急性或亚急性发病,影响中枢神经系统多个区域,且为首次发生的脱髓鞘疾病,临床可出现脑病表现(行为异常或意识障碍)。典型的ADEM为单相病程,预后良好。但部分患者可伴有神经根和周围神经损害,表现为ADEM与吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)并存,临床表现为急性播散性脑脊髓神经根神经病的特点,容易误诊。现报道6例成年发病的ADEM并GBS的临床、实验室检查、电生理和影像资料,期望有助于临床深入认识此疾病。
1 对象和方法
1.1 观察对象收集2012年1月至2019年6月就诊于解放军总医院第六医学中心神经内科的ADEM并GBS患者6例,其神经系统症状、体征、肌电图和头颅及脊髓MRI均提示中枢神经与周围神经同时受累,分别符合ADEM[1]的入组诊断及排除标准和GBS[2]的入组诊断及推荐意见,临床表现为播散性脑脊髓神经根神经病的特点。
1.2 方法回顾性分析6例患者的临床资料,包括临床表现、头及脊髓影像、神经电生理以及实验室检查结果、治疗及其预后转归。所有患者资料中均包括血常规、生化全套、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗核抗体谱检查,脑脊液检查〔含常规、生化、细胞学、病毒全项、寡克隆区带(OB)、髓鞘碱性蛋白(MBP)、24 h 鞘内IgG合成率、抗神经节苷脂(GM)抗体谱〕,头和脊髓MRI检查,神经电生理检查。
2 结果
2.1 临床特点6例患者中男女各3例;均成年发病,发病年龄40~67岁;病程1~50 d;急性起病2例,亚急性起病4例;……
