潘永健

南方医科大学附属小榄人民医院，中山 528415

丙戊酸钠（VPA）应用于临床已有40 多年，它具有疗效肯定、口服吸收快、安全性高等特点，因此被当作一线药物广泛应用于癫痫的治疗当中。VPA 的广泛应用，使得它的部分不良反应研究也逐渐深化。在这些不良反应中，丙戊酸诱发的高氨血症相关性脑病（VHE），简称丙戊酸脑病，这是一种发生率低，容易被误诊，可逆转的严重不良反应。通过VPA的减量或停药，使药物在体内代谢排出，病情可得到快速改善并恢复正常。本病在国内外报道中均以青年或者成人发生率高，临床关注较多。但罕见有儿童VHE 的个案报道，故VHE 容易被儿科临床医生忽视或误诊，造成严重的后果。因此特将本科2018 年收治的1 例VHE 患儿的具体诊治情况做此个案报道并进行文献复习如下，供同道们一起探讨、学习。

1 临床资料

患儿，男，7 岁，因“抽搐2 min”入院，为首次抽搐发作。查体：神志清，精神尚可，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射存在，神经系统查体未见阳性体征。脑电图：异常小儿清醒脑电图，背景活动正常，清醒期额部可见尖波发放。诊断为癫痫，予丙戊酸钠（20 mg·kg-1·d-1）抗癫痫治疗。治疗期间仍有间断性抽搐发作，2～3 次/d，表现为大发作形式，1～2 min 左右逐渐缓解，期间予安定镇静后抽搐停止。考虑抗癫痫疗效不满意，在使用丙戊酸钠2 d后开始联合左乙拉西坦联合抗癫痫治疗。联用后第1 d无发生抽搐事件，第2 d 开始患儿再次出现抽搐，且较前频繁，抽搐发作形式及表现均较初期发病明显异样，同时伴有双目同向凝视，发作时均有呼吸减慢，并且开始逐渐出现精神疲倦、表情淡漠、步态不稳、睡眠时间增多等表现。……