卫静娟，马静，娄凡，明澄，张铁松

(昆明市儿童医院 云南省儿童医学中心 耳鼻咽喉头颈外科,云南 昆明 650228)

先天性后鼻孔闭锁(congential choanal atresia,CCA)为儿童少见的鼻腔畸形，CCA最早在1775年由Roederer所描述，1829年Otto于尸检中证实，1853年Emmert首次采用手术方法治疗本病[1]。据调查，其发病率为1∶5 000～1∶7 000[2]。由于CCA发病人数少，目前相关研究不多，为了对该病有更深刻的认识，本文就该病的历史、现状、最新进展及发展趋势等方面进行阐述，以期对临床工作能够有所帮助。

1 CCA的病理与生理

胎儿第5周时，额鼻突部位的外胚层增生形成的鼻板中央凹陷成鼻窝，内外侧组织高隆，鼻窝后渐渐朝向下方形成鼻孔，若此胚胎时期中胚层受到局部因素则影响流动方向变化进而影响正常后鼻孔形成。第6周末左右鼻窝向后扩大融合为原始鼻腔，与口腔以一层薄的鼻颊膜相间隔，正常第7周时该膜破裂形成原始后鼻孔，而鼻颊膜未破裂也会形成闭锁。第10周时随着腭部的发育形成，鼻中隔亦向后生长，将鼻腔延长，最后腭突与鼻中隔相融合，原始鼻孔后遂与咽部相通，若此发育过程中咽颊膜上部未破裂，鼻中隔及腭突向内生长与此膜相融合或是后鼻孔处梨骨、腭突或蝶骨体过度增长融合也可能会形成闭锁。发育正常条件下此时原始口腔和鼻腔会被永久性分隔，原始后鼻孔后移才形成正常的永久性后鼻孔[3]。此外，神经嵴细胞的错误迁移也会形成后鼻孔的闭锁[4]。

CCA按闭锁性质可分为膜性闭锁、骨性闭锁和混合性闭锁，其中混合性闭锁者居多，约占70%[5]。……