韩 茜，罗 群

间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)是一类引起肺间质炎症和瘢痕的异质性疾病。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性ILD中最常见、预后最差的类型，以肺实质的进行性纤维化为特征，诊断后的中位生存期为3～5年[1]。因此，区分IPF与其他类型的ILD对治疗选择和预后有重要的临床意义。两种新型抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已经成为IPF的一线治疗选择，可以延缓IPF患者用力肺活量(forced vital capacity,FVC)年下降率约50%[2,3]。相反，既往作为ILD主要治疗手段的免疫抑制等传统治疗方法与IPF患者死亡率的增加密切相关。尽管近年在IPF治疗上已经取得了明显进展，但在诊断准确性方面依然存在重大挑战。

1 IPF诊断路径

IPF的诊断包括临床表现、病史、影像学检查和适当的肺组织病理学检查。临床表现及病史主要用于排除职业暴露和结缔组织疾病等已知的肺纤维化病因；影像学和肺组织病理学检查则是明确普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)的证据。与2011年IPF诊治指南[1]对比，新IPF指南[4]删除了“低度可能的UIP”和“不符合UIP”的放射学分类，以及“低度可能的UIP”和“不可分类的纤维化”的病理分类，修正了“UIP”的影像学和病理学模式，并定义了“可能的UIP”和“不确定的UIP”。新指南[4]建议，如果胸部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)上看到明确的UIP，即有胸膜下和基底部分布为主的纤维化伴可见蜂窝肺，可以仅凭临床表现、病史和胸部HRCT就可明确诊断IPF。如果影像学上无蜂窝肺，但网格影、牵引性支气管扩张/支气管扩张等其他纤维化特征分布典型，则描述为“可能的UIP”。影像学特征和分布部位更不典型的模式被描述为“不确定UIP”；……