路瑶 任明 阚全香 吕本浩

1)中国石油大学胜利学院 东营 257061 2)山东东营市人民医院 东营 257091

1 临床资料

患者 男性，74岁。因“皮肤、巩膜黄染6天”于2020年12月8日入住东营市人民医院。6天前无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染，伴上腹隐痛和大便不成形。无恶心、呕吐、发热、寒战。腹软平坦，上腹部深压不适，无明显反跳痛，腹部无明显包块，肝脾未触及，Murrhy征阴性。腹部CT示：内脏转位，胆系扩张，胆囊区高密度影(图1)。MRI示：全内脏反转，胆总管中下段占位并胆管扩张，考虑胆总管中下段胆管癌(图2)。实验室检查结果示：谷丙转氨酶 198 U/L，谷草转氨酶237 U/L，总胆红素265.40 umol/L，直接胆红素226.70 umol/L，间接胆红素38.70 umol/L。CEA 5.8 ng/mL，CA19-9 604.6 ng/mL,CA125 38.4 ng/mL。

图1 腹部CT示

图2 MRI示

2 治疗情况

术前于2020年12月13日在气管插管全身麻醉行剖腹探查、根治性胰十二指肠切除术。取上腹部正中绕脐切口入腹。见腹腔内有淡黄色腹水，吸出约200 mL。盆腔、腹膜、肠系膜、胃肠均未见明显异常。肝呈淤胆性改变，胆囊约15 cm×6 cm×3 cm大小，张力不高，肝门见多发肿大淋巴结。胆总管下段可及约4 cm×3 cm×3 cm大小肿块，质硬，活动度差，侵及胰头。常规切除胆囊，于左右肝管汇合处离断胆管，切缘送检，快速病理示未查见癌细胞。清扫第12组淋巴结，切断胃右动脉及胃十二指肠动脉，骨骼化肝总动脉，清扫第8组淋巴结。距幽门约3 cm切断十二指肠，于肠系膜上静脉右侧横断胰腺，距屈式韧带约15 cm处切割闭合器切断空肠，向近端分离、切断空肠和十二指肠周围的系膜。逐一结扎钩突与肠系膜上静脉的分支，切除胰头，断面止血，移除标本。胰管内植入支架，行胰腺空肠端侧吻合，吻合口远侧10 cm处空肠与肝总管行端侧吻合，吻合口远端45 cm处行幽门空肠端侧吻合，以远约5 cm行Braun吻合。胰肠吻合口前方及胆肠吻合处各放置引流管一根。术后患者恢复良好。术后病理：胆总管低-中分化腺癌(见图3)。

图3 术后病理

3 讨论

3.1全内脏反位全内脏反位是指心脏、肝胆等器官的位置与正常人体相反，发生机制不明，可能与胚胎发育及遗传因素相关，发病率约1/25 000～1/8 000。患者的正常生理功能不受影响[1-2]，但容易出现重要血管的解剖变异和胆系疾病畸形等[3-4]。

3.2全内脏反位与下段胆管癌2009年国内报道了第一例接受手术的全内脏反位并胆管癌患者[5]。肿瘤波及范围和血管侵犯是影响术后复发和患者生存的独立危险因素，对选择手术方式及预测预后有重要参考意义[6]。根据原发灶、转移情况等，可选择根治性手术、姑息性手术，以及联合手术[7]。下段胆管癌行胰十二指肠切除术已在临床达成共识，可依据术者的经验和医院的条件选择传统开腹或腹腔镜胰十二指肠切除和消化道重建。有研究表明，两种手术方式在术后复发率、转移率，以及病死率方面的差异均无统计学意义[8-9]。

3.3全内脏反位合并胆管癌的胰十二指肠切除术方式目前国内已有成功实施全内脏反位合并胆管癌腹腔镜胰十二指肠切除术的报道[1]。与传统开放胰十二指肠切除术比较，具有患者术后恢复快、住院时间短等优势[10]。基于腹腔镜胰十二指肠切除术难度高，对手术团队的技术要求较严苛[11]，加之全内脏反位患者的器官结构较复杂、有存在血管畸形可能，而一般影像学检查又难以完全明确其内脏及血管走形，故手术风险较大[11]。因此，应依据患者的病情、手术团队的经验，以及医院的条件等因素，权衡利弊，个体化予以选择。