肖书娜 夏治 程颖 李勇 石步云 汤文 朱松柏 秦晨光 许慧 黄成姣

湖北省妇幼保健院儿童重症医学科，武汉 430000

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是由多种病因引起血管内溶血的微血管病，属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)的一种，临床以微血管性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia，MAHA)、血小板减少和急性肾衰竭为主要表现[1]。临床可分为两种类型即感染相关的 HUS(又称典型HUS)和非典型HUS(atypical HUS,aHUS)，后者指家族性或特发性补体替代途径调节异常所致HUS。据估计，每年每百万成年人中有2人和每百万儿童中有330人发展为HUS[2]。aHUS更罕见，发病率为五十万分之一。不同分型，临床预后不同。典型HUS病死率低于5%，但20%～30%可伴有不同程度肾功能不全。aHUS预后较差，超过50%的患者会进展至终末期肾病(end-stage renal disease，ESRD)，死亡率高达25%[3]。本文对我院4例HUS患儿进行分析总结，为临床诊疗提供参考。

病例资料

一、一般资料

病例纳入2017年5月至2020年4月4例溶血尿毒综合征患儿，均符合诊断标准。年龄7个月～10岁，年龄范围(4.4±4.8)岁，均为男性，1例典型HUS，3例aHUS，其中一例aHUS患儿(例4)其母因妊娠诱发HUS，进展为尿毒症，持续透析治疗，余3例均无家族史。(表1)

表1 患儿一般情况、主要症状及辅助检查

二、临床特殊表现

本组4例患儿，前驱症状包括发热(3例)、咳嗽(2例)、呕吐(2例)合并中枢神经系统症状(谵妄、抽搐)1例，3例患儿合并高血压。所有患儿均出现黄疸、贫血、深茶色尿，辅助检查提示血小板降低及肾功能损害，存在HUS三联征。尿常规：尿隐血(+++)，尿蛋白(++～+++)，C3均降低，3例C4降低。血尿素氮峰值为15～34(24.2±7.0)mmol/L，血肌酐峰值为104～432(236.4±131.7)μmol/L(图1)，血小板最低值为19～37(27.2±6.6)×109/L(图2)，乳酸脱氢酶最高值为1561～2258(1 880.6±339.7)U/L。……