张海兵，明兵，李萍，周柱玉

德阳市人民医院放射科1、超声科2，四川德阳618000

IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)是机体自身免疫调节功能失衡所导致的多系统性慢性炎症性疾病，其主要特征是血清IgG4水平的升高、自身抗体阳性及受累脏器组织中大量IgG4+浆细胞、淋巴细胞浸润和闭塞性脉管炎[1]。IgG4相关性肝脏炎性假瘤(IgG4-related inflammatory pseudotumor，IgG4-RIPT)是IgG4-RD累及肝脏的一种表现形式。IgG4-RIPT发病率极低，易误诊为肝脏肿瘤导致治疗无效而延误病情，因此，早期诊断并针对性治疗具有重要的临床意义。本文就1例经病理证实的IgG4-RIPT给予报道，以期提高对本病的影像诊断和鉴别诊断水平。

1 病例简介

患者男性，67岁，因“乏力伴返酸、嗳气、食欲不佳1个月余”于2020年1月13日入德阳市人民医院。患者各项肿瘤指标均在正常范围；炎症指标提示血浆白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞水平正常，仅C反应蛋白轻度升高；血清IgG4水平为3.39 g/L。超声检查发现肝脏多发占位性病变及全身多处淋巴结肿大；CT及MR增强检查显示肝脏、脾脏多发结节，边缘持续性结节状强化，转移瘤？(图1)。经皮肝穿活检病理示病变组织肝细胞混浊变性、胆汁淤滞，汇管区纤维组织瘤样增生，炎性细胞浸润；免疫组化提示IgG4+细胞约300个/HPF。

图1 男性患者，67岁，肝脏多发IgG4相关性炎性假瘤

2 讨论

IgG4-RD是近十年来被逐渐认识的一种慢性纤维性炎症性疾病，好发于老年人，以男性多见[2]，其疾病谱非常广泛，可累及多个器官及组织并对激素治疗反应敏感。IgG4-RD主要由机体免疫机制失衡介导，病理学特征为受累器官或组织内淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，镜下见组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润，其中IgG4+细胞占淋巴细胞比例的50%以上[3-4]。……