杜开锋张来贺红梅陈智鸿

（1复旦大学附属中山医院呼吸科，2放射科上海200032；3复旦大学附属闵行医院呼吸科上海201199；4四川省眉山市人民医院呼吸科眉山620010）

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性进行性加重的肺部纤维化疾病。其病因未明，起病隐匿且不可逆，早期症状不明显，病程中主要表现为渐进性呼吸困难，常伴有干咳、消瘦等，肺组织学及胸部高分辨CT表现为寻常型间质性肺炎的病理及影像特点［1］。IPF好发于长期吸烟的中老年男性，此类患者中位生存期为3～5年，5年生存率仅为20%～40%［2-3］。有关IPF预后因素的研究发现，用力肺活量（forced vital capacity，FVC）、FVC% pred（percentage of FVC in the predicted value）、血 氧 饱 和 度（blood oxygen saturation，SpO2）、一氧化碳弥散量占预计值百分比（percentage of carbon monoxide diffusing capacity in the predicted value，DLCO%pred）、GAP（gender，age，and physiologic variables）评分等与IPF生存期相关，但这些指标是否可预测疾病的发生发展及最终结局，目前尚无定论［4-5］。研究发现高分辨率计算机断层扫描（high resolution computed tomography，HRCT）可以显示肺纤维化程度，较肺功能重复性好，且有标准的扫描间隔，可做定量分析。

本研究拟通过3D-CT软件量化肺纤维化程度，初步探索采用3D-CT估算肺纤维化体积（fibrotic lung volume，FLV）占肺总体积（total lung volume，TLV）的百分比（简称CTFLV/TLV%）是否可预测IPF患者的生存期。

资料和方法

研究对象和纳入及排除标准采用回顾性队列 研 究 方 法，于2012年3月1日—7月31日 于 复 旦大学附属中山医院招募确诊为IPF稳定期的患者。依 据2011年ATS/ERS/JRS/ALAT有关IPF的诊断标准。纳入标准：（1）患者肺功能满足FVC%pred≥50%，同 时DLCO%pred为30%～79%；（2）未行外科肺活检，胸部HRCT表现确定为普通型间质性肺炎（usual interstitial pueumonia，UIP）；（3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和肺活检病理符合特定的类型。排除标准：（1）除外已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等；……