覃乔静 常凯利 赵仲华刘学光，3△

（1复旦大学附属上海市第五人民医院肾内科 上海200240；2复旦大学基础医学院病理学系 上海200032；3上海市肾脏疾病与血液净化重点实验室 上海200032；4复旦大学社区健康研究中心（筹） 上海200240）

淀粉样变性是蛋白经异常折叠后形成β-片层构型的淀粉样物并发生异常沉积的一类代谢性疾病，肾脏是最常受累器官［1-2］。肾淀粉样变性多见于中老年人，主要临床表现为蛋白尿或肾病综合征，最终进展为终末期肾病。随着经济发展以及人口老龄化，慢性肾脏病的发病率及死亡率呈逐年升高的趋势［4］，我国肾淀粉样变性发病率已从0.56%升高至1.5%～2%［5］。

根据发生异常折叠的蛋白即前体蛋白的类型不同［1-3］，淀粉样变性被分为不同病理分型，常见者包括AL型、AA型、遗传性淀粉样变性等。目前随着基因诊断技术、蛋白质组学及质谱分析技术的发展及应用，已发现近36种前体蛋白［6］，因此淀粉变性的病理分型表现为复杂性及多样化。肾淀粉样变性的病理分型与临床治疗方案及判断预后密切相关［1-3，5］，因此早期确诊及明确病理分型尤为重要。我们收集了复旦大学基础医学院病理学系自2007年1月至2016年7月期间56例肾淀粉样变性，对其病理形态学特点、病理分型及临床表现进行总结、分析，旨在提高临床正确诊断本病的能力、降低漏诊率及误诊率。

资料和方法

病例选择选取复旦大学基础医学院病理学系自2007年1月至2016年7月确诊为肾淀粉样变性的所有56例肾活检病例，进行回顾性分析。……