张 伟，蒋丽君，王小婕，马燕萍，包 慎

Evans综合征于1951年被首次报道，其兼有免疫性血小板减少症(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的特点，临床发病率低、易复发、患者生活质量差[1-2]。现对诊治的6例成人Evans综合征的病因、临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗进行综合分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料：以宁夏回族自治区人民医院2013-2019年诊治的6例Evans综合征患者为研究对象，其中男性2例，女性4例，年龄25～52岁，中位年龄37岁。诊断标准为同时或先后出现AIHA和ITP，排除其他溶血性贫血和继发性血小板减少性紫癜[3]。

1.2 辅助检查： 患者均行血常规、肝肾功能、抗人球蛋白(Coombs)试验、血小板相关抗体(PAIgG)、抗核抗体(ANA)、抗ENA抗体(ENA)、类风湿因子(RF)、PNH病、淋巴细胞亚群检查和骨髓细胞形态学、骨髓流式细胞术(FCM)、骨髓T细胞受体/免疫球蛋白重链(TCR/IgH)基因重排检测。

1.3 治疗方案： ITP患者在血小板计数(PLT)<30×109/L或伴有严重出血时接受治疗；AIHA患者在出现贫血且伴有急性溶血表现时接受治疗。对于一线治疗无效或无法获得持续反应的患者给予二线治疗 ，加用环孢素(CsA)和(或)吗替麦考酚酯、达那唑(DNZ)、长春新碱(VCR)、环磷酰胺 (CTX)、艾曲波帕(Eltrombopag)、重组人血小板生成素(rhTPO)、利妥昔单抗(Rituximab)等。

1.4 疗效标准：完全缓解(CR)：血红蛋白(HGB)男性>120 g/L,女性>110 g/L，PLT>100×109/L；部分缓解(PR)：HGB>80 g/L，但未达正常，PLT>50×109/L，但未达CR；无效：未达CR或PR；复发：达CR或PR后HGB再次下降至60 g/L以下和(或)PLT下降至50×109/L以下并伴有溶血及(或)出血临床表现。

1.5 统计学方法：采用描述性统计方法。

2 结果

2.1 起病方式及病因学：3例患者由ITP首发，分别于1年、4年、3月转Evans综合征；1例患者以AIHA首发，约7个月转Evans综合征；2例患者以Evans综合征起病，且以溶血为主要表现。4例疑似继发于结缔组织病，1例继发于MBL。

2.2 临床表现：多表现为乏力及出血，伴恶心、腹痛、茶色尿，以溶血初发乏力明显，以ITP初发出血明显，多为鼻出血、皮肤黏膜瘀点瘀斑、牙龈渗血、月经量增多。

2.3 实验室检查：3例TBIL、IBIL、LDH明显增高，3例正常或轻度增高。5例Coo……