陈巍，陈亚军，王晓曼，刘婷婷，张廷冲，王大勇

（国家儿童医学中心（北京）/首都医科大学附属北京儿童医院，北京 100045，1.普外科，2.超声科）

儿童自发性胆道穿孔（spontaneous perforation of the bile duct，SPBD）在临床上较为罕见。自1932年Dijkstra[1]首次报道以来，截止2016年外文文献仅有150例报道[2]。SPBD的确切病因仍不清楚，绝大多数为特发性病例。一部分患者合并胰胆管合流异常[3]，或由于胆道结石[4]、闭锁[5]所致的胆总管远端的梗阻所致，一部分病例合并胆总管囊肿[6-7]。儿童SPBD临床症状缺乏特异性，也缺乏具有较高敏感性和特异性的实验室和影像学诊断方法。对儿童SPBD的治疗策略报道各不相同，从仅仅应用广谱抗生素的保守治疗[8]，内镜下逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancteatography，ERCP）[4]，经皮引流[9-10]到手术治疗如胆肠重建手术等[11-13]。本研究通过回顾总结我院收治儿童SPBD的临床经验，分析儿童SPBD可能的病因、临床特点，探讨该疾病的诊断及治疗方法和疾病相关预后。

1 资料和方法

1.1 一般资料

将首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2020年8月收治的以出院诊断为胆管穿孔（K83.202）患儿的病例资料纳入回顾性分析，本研究获得我院伦理委员会的批准。

纳入标准：（1）接受手术的患儿，术中发现胆汁样腹水或（和）术者直视下发现肝外胆道穿孔；（2）保守治疗的患儿，腹腔穿刺抽出胆汁样腹水；（3）年龄18岁以下。排除标准：（1）只有影像学诊断；（2）外伤、肿瘤及医源性因素（如手术损伤）所致胆道穿孔；（3）胃肠道的穿孔。

1.2 腹部超声

所有入组患儿入院时或入院后均常规行腹部超声检查。具有以下超声影像学表现可认为存在胆道穿孔：（1）直接征象：“洞征”（图1），即胆总管壁连续性中断，动态观察下可见胆总管内胆汁自此处溢出胆道；……