倪海春，谢永辉，章宏峰

患者女性，62岁。因右侧涕中带血伴鼻痛10天于2019年5月6日就诊。患者10天前无明显诱因出现右侧鼻痛、鼻干，伴痰、涕中带血，可擤出黄色脓涕。无喷嚏、鼻痒。嗅觉无减退。专科检查：右侧鼻腔呈鼻窦开放术后改变，右侧下鼻甲前端缺如；右侧中鼻道可见血痂皮，触之易出血。常规CT检查示：右侧额窦、上颌窦及鼻腔可见软组织密度影，右中、下鼻甲部分缺损；左侧上颌窦黏膜稍厚，并见囊状低密度影，边缘光整；鼻中隔略左偏。所及鼻咽左侧软组织稍厚，左侧隐窝较对侧变浅。5月18日行鼻内窥镜下多个鼻窦开窗术+内镜下右侧额窦开窗术+内镜下右侧上颌窦开窗术+内镜下右侧筛窦开窗术+内镜下右侧鼻腔鼻窦肿物切除术。

病理检查镜检：肿瘤边界不清，呈浸润性生长，由长束状、交错束状或鱼骨样排列的梭形肿瘤细胞组成。肿瘤细胞间见被覆呼吸性黏膜上皮的腺腔，呼吸性上皮细胞未见异型性，低倍镜下类似于苗勒型腺纤维瘤或腺肉瘤(图1)。局部区域可见血管外皮瘤样结构，间质稀少，见“鹿角状”血管(图2)。梭形肿瘤细胞胞质嗜伊红，核温和、细长，染色质细腻，核仁不明显(图3)。核分裂象罕见，未见明确坏死。免疫表型：肿瘤细胞S-100蛋白弥漫强阳性(图4)，SMA局灶强阳性(图5)，MSA和MyoD1核阳性，β-catenin局灶核/质阳性(图6)，Ki-67增殖指数约3%，desmin、SOX10、STAT6、CD34、CKpan、CD31、HMB-45、Melan A、MiTF、p40、GFAP、Nestin均阴性。

病理诊断：(右侧)双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma, BSNS)。患者于2016年3月曾行右侧鼻窦息肉切除术，术后病理诊断：梭形细胞间叶源性病变。重阅上次病理切片及本次病理切片，镜下形态类似，遂诊断为BSNS肿瘤复发。……