顾凯月，任 颖

淋巴瘤是原发于淋巴结或结外淋巴组织中淋巴细胞的恶性肿瘤，发病部位广泛，几乎可发生于全身各部位。按照组织病理学改变，淋巴瘤可以分成霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin’s lymphoma, NHL)[1]；按照细胞来源，淋巴瘤可以分为T、B、NK细胞淋巴瘤[2]。据文献报道，原发性结外NHL患者约占淋巴瘤患者的30%[3]，而结外NHL仅有1.5%起源于女性生殖道[4-5]，占生殖系统恶性肿瘤的0.5%[6-7]。原发性女性生殖系统淋巴瘤(primary female genital system lymphoma, PFGSL)临床少见，主要发生在卵巢，其次是子宫颈，约占卵巢肿瘤的1%、子宫颈肿瘤的0.008%[8-9]。PFGSL最常见的组织学类型是弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)[10]；其次是滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)；NK/T细胞淋巴瘤少见，仅见个案报道[11]。PFGSL临床表现无特异性，与其他恶性肿瘤较难鉴别，易误诊。为提高对PFGSL的认识水平、规范诊断及治疗，本文现对PFGSL诊治的研究进展进行综述。

1 发病机制

近年PFGSL发病率逐渐增高，具体机制尚不清楚，但有学者认为PFGSL发病与以下几方面有关：(1)病毒感染，如人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)、EBV等[12]，HIV相关的淋巴瘤中最常见是DLBCL，其次是伯基特淋巴瘤。虽然HL未被认为是一种艾滋病相关性疾病，但在艾滋病毒感染者中的发病率增高[13-14]。文献报道有近一半的NHL女性患者已被确认为EBV阳性，表明EBV与NHL有关[15]。(2)淋巴细胞的恶性转化，有学者认为B淋巴细胞和T淋巴细胞只存在于卵巢皮质中，肿瘤来源于卵巢门部血管周围的淋巴细胞和卵巢内黄体附近的淋巴细胞[16-17]。另有学者认为，仅在妇科慢性炎症时卵巢门可见淋巴细胞聚集，淋巴细胞聚集可能发生恶性转化，引起原发性卵巢恶性淋巴瘤[18-19]。……