尹晓娜，袁 军，陈 豪

患者女性，26岁，因发现盆腔包块5天于2016年6月入院就诊。妇科检查示盆腔可触及直径约12 cm质硬包块，边界不清，有触痛。B超示子宫正常大小，右侧附件区见128 mm×112 mm×110 mm混合性回声，边界尚清。实验室检查：血钙浓度3.67 mmol/L (2.08～2.60 mmol/L)。行腹腔镜下右侧附件肿瘤切除术。术后辅助放、化疗3个疗程，随访至2020年1月未见肿瘤复发或转移。

病理检查眼观：右侧卵巢见肿物大小14 cm×12 cm×9 cm，切面质中，灰白、灰红色，囊实性，囊直径约1.5 cm。镜检：镜下肿瘤呈囊实性，实性区(约85%)瘤细胞呈弥漫片状、小梁状排列，其间夹杂大小不等的微囊或滤泡样结构，囊内常见嗜酸性分泌物(图1、2)；瘤细胞较小而一致，胞质稀少弱嗜酸性，核质比高；核圆形、卵圆形，略偏位；核膜清晰，染色质空泡状，可见小核仁，核分裂象活跃(28个/10 HPF)(图3)。实性区逐渐过渡为囊性，后者约占15%，囊肿被覆为子宫颈管样黏液高柱状上皮，核形态温和(图4)。肿瘤间质血管较丰富，片状可见凝固性坏死。免疫表型：瘤细胞SMARCA4/BRG1表达缺失(图5)，实性区瘤细胞弥漫表达WT1(图6)、CD99、p53，局灶表达PAX8、Calretinin和EMA，散在表达CK；肿瘤细胞INI-1表达无缺失，Ki-67增殖指数约40%；其余标志物均阴性。囊性区黏液柱状上皮弥漫表达CDX2、CK、CK7、ER及PR，局灶表达CK20。SMARCA4/BRG1和INI-1表达黏液上皮均未丢失，其余标志物均阴性。

病理诊断：卵巢高钙型小细胞癌伴黏液上皮分化。

讨论卵巢高钙型小细胞癌通常发生于40岁以下女性，发病高峰年龄为18～30岁，临床表现非特异性(腹部或盆腔肿物)，术前检查约2/3患者表现为高钙血症[1]。肿瘤总体预后差，早期肿瘤存活率约33%，进展期肿瘤大多数在2年内死于该疾病[1-2]。……