江妍霞，何 立，刘建英，甘华侠△

(1.南昌大学第一附属医院内分泌科，南昌 330006；2.江西省景德镇市第一人民医院病理科 333000)

自身免疫性多发性内分泌腺综合征表现为多个腺体功能失调症状，从出现一个腺体疾病发展到另一个腺体疾病的时间存在不确定性，容易出现漏诊而耽误患者治疗。本文通过报道南昌大学第一附属医院2019年1月收治的1例自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)Ⅰ型患者，同时对相关的文献进行复习，提高临床医生对此类罕见疾病的认识，为今后的临床工作提供指导作用。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者，女性，23岁，汉族，江西籍，因发作性抽搐15年，高钾血症8个月余，意识模糊3 d。患者8岁时无明显诱因出现手足抽搐，持续半分钟缓解，无意识障碍。在居住地医院检查，血钙低，给予补钙治疗后，症状缓解，间断静脉注射葡萄糖酸钙治疗。仍反复抽搐，抽搐程度逐渐加重。8个月前无明显诱因出现胸闷乏力，食欲减退。在深圳市人民医院就诊，辅助检查：血钾6.8～7.0 mmol/L。数日前出现昏睡，叫之不答，为进一步治疗就诊于南昌大学第一附属医院。患者喜咸食，食欲差，睡眠尚可，大小便正常，无明显畏寒发热等症状。患者为第2胎，足月顺产，出生时无明显异常，母乳喂养，平时易感冒。10岁后生长较同龄儿童慢。有一哥哥25岁，身体健康，无抽搐史。月经正常，平均月经周期40 d，已婚1年，未孕。无手术史，无药物过敏史。

1.2 查体

体温36 ℃，脉搏89次/分钟，呼吸20次/分钟，收缩压77 mm Hg，舒张压49 mm Hg，身高156 cm，体重41 kg，慢性病容，全身皮肤及黏膜偏黑，无破损，发育正常，营养不良。……