朱丰林 李成荫 易国祥 吴 斌 （重庆市中医院风湿科，重庆400021）

1 背景

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以皮肤和肌肉慢性炎症为特征的全身自身免疫性疾病［1］。钙质沉着症（calcinosis cutis，CC）是皮肤和皮下组织中钙异常沉积，也是DM 严重并发症之一。20%~70%青少年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）患者可并发CC，成人DM 发生率仅10%左右，后者日益引起成人风湿专科医生重视［2-7］。CC 不仅与心脏受累显著相关，还可继发慢性剧烈疼痛、肌肉萎缩、关节挛缩，反复局部炎症易导致皮肤溃烂、脓肿，甚至死亡［8-9］。DM 相关性 CC 发生与 DM 延迟诊治、疾病持续严重、糖皮质激素无效、甲周毛细血管改变及确诊时年龄较小等因素密切相关［10-12］。组织学研究显示，病变类型为羟基磷灰石堆积，而非钙盐［13］。因DM 相关性CC 发病率低，目前其治疗研究较少，仅在单个病例或小病例系列中报道，尚无有效治疗方案。本文综述目前关于DM 相关性CC 临床特点、辅助检查及治疗，为临床提供参考。

2 临床特点及病因

临床上多数DM 相关性CC 是逐渐发展的，多发生于肘部、膝部、屈肌面和臀部等反复摩擦部位的皮内、皮下、筋膜或肌肉间。根据钙质沉着分布，可分为4种亚型：①浅表小丘疹或结节，不干扰机体功能；②真皮或皮下组织较深的结节或肿块，若靠近关节可干扰关节运动；③沿肌筋膜平面弥漫性沉积，常伴疼痛、肌肉挛缩、限制关节运动；④泛化型，可形成“外骨骼”样病变，严重影响机体功能［14］。前3种类型可混合出现，第4型与延误诊治无关［11］。

DM 相关性CC 根据成因可分为5 型：钙质疏松型、营养不良型、转移型、特发性和医源性，其中营养不良类型是最常见亚型。……