陈晓君，刘彦权，黄素蓉，赵立维，沈建箴*

1福建医科大学附属协和医院血液科淋巴瘤专科/CSCO福建抗淋巴瘤联盟，福州 350001；2赣南医学院第一附属医院肿瘤科，江西赣州 341000；3解放军联勤保障部队第900医院血液科，福州 350001

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(b l a s t i c plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤，预后极差，好发于老年男性，中位总生存期(overall survival，OS)为1年[1-3]。BPDCN患者症状多首发于皮肤，但临床表现缺乏特异性，需与原发性皮肤科疾病、急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia，AML)髓外皮肤浸润、外伤引起的紫癜、髓样肉瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤等相鉴别，其确诊通常依靠临床表现、影像学、形态学、分子生物学及免疫表型等。BPDCN的发病率低，且不易诊断，目前尚无标准的治疗方案，其治疗大致分为化学药物治疗(简称化疗)、造血干细胞移植、靶向治疗和免疫治疗。本文就BPDCN的定义、流行病学、致病机制、诊断和鉴别诊断、治疗最新研究进展及预后情况进行综述，以期为本病的临床诊疗开拓新思路。

1 概 要

BPDCN是一种罕见的高度恶性的血液系统肿瘤，来源于浆细胞样树突细胞(pDC)前体细胞，由于其在临床上极为少见，因此极易被误诊、漏诊，使患者错过最佳治疗时机。学术界在过去数十年中一直未统一该病的名称，最初被称为粒状CD4+自然杀伤(NK)细胞白血病，后被称为母细胞性NK细胞淋巴瘤及CD4+/CD56+血液皮肤肿瘤，直到2008年，世界卫生组织首次提出“母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤”这一名称。2008年版的《世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类》明确将BPDCN归类于AML相关的前体肿瘤，到2016年，该病被单独列为一类血液系统肿瘤[4]。……