李靖

重症肌无力是个怎样的无力

接受了来访，刘主任首先介绍：重症肌无力是一种引起神经-肌肉接头部位传导障碍的自身免疫性疾病。通常起病比较隐蔽，女性发病高峰为20～30岁，男性为40～50岁。肌无力早期主要累及眼外肌，随后依次累及咀嚼肌、面部表情肌、吞咽肌、颈肌、四肢肌，最后影响呼吸肌。

累及眼外肌主要表现为眼睑下垂、复视、斜视；面部表情肌受累时，表现为面部表情缺乏，闭目、露齿无力；嚼肌和吞咽肌受累时，可出现咀嚼、进食和吞咽困难甚至无法进食、饮水呛咳、讲话鼻音等；四肢肌受累时，可表现为抬臂、抬腿无力，行走易跌，上楼步行困难等；最严重的是呼吸肌的无力，会出现“肌无力危象”，表现为呼吸困难，如不及时抢救，将危及患者生命。

重症肌无力有疲劳后加重、休息后减轻、晨轻暮重的特点，病程往往呈慢性迁延性，缓解与恶化交替。需要明确的是，并不是所有的症状都会表现在一个患者身上。当发现自己有上述一种或数种表现时，应想到有重症肌无力的可能，尽快去医院做进一步检查。

胸腺是主要致病场所

以往，治疗重症肌无力最主要的药物是胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明和新斯的明），疗效肯定，特别是在发生肌无力危象时，注射新斯的明可以救命，但该药仅有缓解症状的作用，是“治标”。

随着对重症肌无力认识的深入，发现胸腺是重症肌无力患者产生致病抗体乙酰胆碱受体抗体的主要场所之一，在重症肌无力的发生发展过程中起重要作用。……