张凝 吉训琦 符小妹 钟志娟

患儿男性，发病年龄7岁，2017年10月因“牙龈肿胀2个月余”就诊于海南省人民医院，入院时血常规显示：白细胞（WBC）5.84×109/L、红细胞（RBC）5.65×1012/L、血红蛋白（HGB）118 g/L、血小板（PLT）215×109/L，骨髓形态：增生明显活跃，原始单核细胞11%+幼稚单核细胞60%，考虑急性单核细胞白血病（AML-M5）骨髓象。流式细胞学显示：主要表达HLA-DR，CD4，CD11b，CD15，CD33，CD38，CD58，CD64，CD123，MPO，考虑AML-M5。基因检测：MLL/AF6融合基因和EVI1基因阳性。染色体核型：51，XY，+4，+6，t（6；11）（q27；q23），+8，+15，+19［20］。患儿经历2次DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）、1次DAE方案（柔红霉素+阿糖胞苷+足叶乙苷）诱导后达到骨髓形态缓解，但血液病微小病灶残留（MRD）流式细胞学显示：可见原始-前体区域细胞约占有核细胞的2%，再给予4次大剂量阿糖胞苷，复查骨髓MRD达到完全缓解。化疗结束1年内患儿处于无病生存状态，期间复查骨髓形态及MRD均完全缓解。1年后因反复发热再次入院，复查骨髓形态及MRD，提示复发，给予IA 方案（甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）再次诱导后，仍未完全缓解，由于患儿Ara-c化疗累计＞48 g/m2，蒽环类化疗累计总量接近400 mg/m2，提示可能存在心脏收缩或舒张功能障碍以及肝肾功能损害，结合患儿年龄，再次接受强化疗过程出现严重感染以及药物性脏器功能损害的可能性较大，最终导致治疗失败。综上因素，需要选择新的化疗方案，因此本病例中经患儿家属签字同意后选择维奈托克（venetoclax）联合地西他滨、阿克拉霉素、小剂量阿糖胞苷（LDAC）方案治疗。地西他滨静脉给药剂量为20 mg/m2/d qd d1～5，阿糖胞苷经皮下给药剂量为10 mg/m2/次q12 h d6～19，阿克拉霉素静脉给药剂量为12 mg/m2/d，d6～12，venetoclax给予低剂量10 mg/d开始第1周，第2周增加至20 mg/d，第3周增加至40 mg/d后维持该剂量3 d，化疗期间监测血常规，包含白细胞、中性粒细胞数、血红蛋白、血小板，结果提示在化疗第10～14天为最低值，为骨髓抑制Ⅳ级，同时监测肝肾功能、凝血功能均基本正常。……