刘建平 周虎 徐佩佩 王笑然 宋永平

病例1，患者女性，49岁。间断皮肤瘀斑1年余，颈部淋巴结肿大3个月。2016年3月，因皮肤间断出现出血点与瘀斑就诊于当地医院，血常规示：白细胞（WBC）6.3×109/L；血红蛋白（HGB）117.00 g/L，血小板（PLT）4×109/L，骨髓细胞学：骨髓增生活跃，全片可见巨核细胞135个，分类25个，均为颗粒型，PLT罕见，余未见异常，体检：全身可见散在出血点及瘀斑，全身潜在淋巴结未触及明显肿大，肝、脾肋下缘未触及。影像学、病毒学等检查均无异常，先后于多家医院就诊，均诊断为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）。先后给予糖皮质激素、血小板生存素（TPO）、环磷酰胺，效果均不佳，PLT＜30×109/L。2016年6月就诊于郑州大学附属肿瘤医院，血常规示：PLT 20×109/L，余无特殊异常，肿瘤指标、病毒学、自身免疫抗体、影像学检查均无异常，考虑ITP，给予达那唑、环孢素、重组白介素-11、人PLT生成素及人免疫球蛋白治疗，治疗前后PLT波动范围有限，PLT＜30×109/L。2016年9月行“脾切除加肠黏连松解术”，术后PLT逐渐升至正常范围。2017年4月因颈部淋巴结肿大3个月余复诊，血涂片：1）白细胞数略高；2）中性粒细胞比例降低，单核细胞比例、形态未见明显异常；淋巴细胞比例升高占71%，其中58%淋巴细胞胞质可见嗜天青颗粒，余未见异常。骨髓细胞学：淋巴细胞比例升高占41%，其中17%淋巴细胞胞体略大，胞质较多并可见嗜天青颗粒，余未见异常。脑脊液：可见大量异常淋巴细胞。骨髓活检未见异常。大颗粒淋巴细胞检查：CD3+CD57+T-LGL占淋巴细胞的49.2%，CD3-CD56+NK细胞占淋巴细胞的5.16%。流式细胞学：T淋巴细胞亚群比例异常，CD4/CD8比例严重倒置。TCRVb（TCR基因重排检测）：阳性。……