黄晶晶

(广西壮族自治区妇幼保健院心胸外科，南宁市 530002，电子邮箱：26470288@qq.com)

【提要】 法洛四联症是临床上常见的先天性心脏病，患者均表现有不同程度的发绀，目前主要采用手术治疗，而法洛四联症预后的关键是肺动脉瓣能否保留。近年来，法洛四联症矫治术的远期并发症的发生及治疗逐渐受到重视，现就其外科手术方法、治疗策略进展做一综述。

法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病，全球发病率为0.3‰～0.6‰[1]。法洛四联症患者均有不同程度的发绀，取决于右心室流出道狭窄和肺动脉发育不良的严重程度。近年来，法洛四联症矫治术远期并发症的发生及其治疗逐渐受到重视，而法洛四联症患者术后预后的关键是肺动脉瓣能否保留,肺动脉瓣无法保留的患者一般会死于右心室功能衰竭。现就法洛四联症的外科手术方法、治疗策略进展做一综述。本文涉及的法洛四联症不包括肺动脉闭锁以及右心室双出口。

1 法洛四联症手术方法的变化

1955年，Lillehei等[2]首次描述了法洛四联症的外科治疗方法，即通过切开右心室给予疏通右室流出道梗阻，必要时可采用跨肺动脉瓣环补片来缓解。这种手术方法明显提高了法洛四联症患者的长期生存率，但是晚期并发症(主要由右心室生理功能紊乱导致，包括右心室功能障碍、房性和室性心律失常、左心室功能障碍、主动脉瘤样扩张等)的发病率和死亡率较高[3]。据研究报告，大多数使用跨肺动脉瓣环补片治疗的法洛四联症患者，术后会并发肺动脉返流[4]。……